La fibrinolyse est l’ensemble des mécanismes cellulaires et plasmatiques permettant la destruction du thrombus, mais elle intervient aussi dans le développement tissulaire. Son dérèglement contribue à la survenue de pathologies thrombotiques et hémorragiques. Au niveau hémorragique, deux déficits en inhibiteur cliniquement pertinents ont pu être identifiés, le déficit en ⍺2-antiplasmine et le déficit en PAI-1. Bien que leur symptomatologie soit variable, elle est assez similaire, tout comme les options thérapeutiques. Ils sont caractérisés par une fréquence très faible, ne sont pas repérés par des tests usuels ou simples et nécessitent donc une mesure spécifique qui n’est pas toujours effectuée. Ils se doivent d’être recherchés au moins dans les cas bien documentés de pathologie hémorragique persistante, après élimination des causes biologiques plus fréquentes comme une maladie de Willebrand, un déficit en facteur de la coagulation, une thrombocytopathie. En effet la sanction thérapeutique est simple, ainsi que la recherche chez les apparentés.

Fibrinolysis is known as the plasma and cellular mechanisms leading to destruction of the blood clot, but it is also involved in tissue development. Its dysregulation can contribute to the occurrence of thrombosis and bleeding. For bleeding, two inhibitor deficiencies have been identified as clinically relevant, involving ⍺2-antiplasmin and PAI-1. Although variable, the bleeding symptoms are similar, as are treatment options. Both deficiencies are characterized by a very low occurrence rate, are not detected by current hemostasis evaluation and therefore require specific measurements which are not always performed. They need to be sought at least in well documented cases of persistent hemorrhagic profile once more frequent biological causes have been set aside like von Willebrand disease, a coagulation factor deficiency, thrombocytopathy. Once this diagnosis has been performed, the treatment options are simple, and evaluation of the relatives is needed.