Intérêt et difficultés de l’érythraphérèse chez les patients drépanocytaires : à propos d’une expérience pédiatrique - 25/05/12
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Résumé |
Le programme d’échanges érythrocytaires automatisés (érythraphérèses) est une méthode transfusionnelle indiquée notamment dans le traitement de la vasculopathie cérébrale chez le patient drépanocytaire. Seize patients de moins de 20ans ont été traités par programme d’érythraphérèses depuis 2004 dans le service d’hémato-immuno-oncologie pédiatrique du centre hospitalo-universitaire de Rouen, 10 pour vasculopathie cérébrale (1 en prévention secondaire et 9 en prévention primaire), 5 pour crises vaso-occlusives (CVO) fréquentes et 1 pour déficit psycho-cognitif. Ce traitement a échoué pour 4 patients, 3 en prévention primaire et 1 traité pour CVO. Ces échecs étaient dus à une allo-immunisation (2 patients) et à des problèmes d’abord veineux (2 patients). Pour les 12 autres patients : 5 des 6 patients en prévention primaire ont eu une normalisation du doppler transcrânien ou une amélioration de l’imagerie vasculaire par résonance magnétique (angio-IRM), le patient en prévention secondaire avait une IRM cérébrale stable, les patients traités pour CVO n’en ont plus présenté et le dernier patient avait amélioré ses performances psycho-cognitives. Les 9 patients traités plus de 6 mois ont bénéficié de 199 séances d’érythraphérèses sur une durée de 10 à 30 mois. Trois patients avaient une hyperferritinémie initiale qui s’est corrigée en 2 à 10 mois. Les séances d’échange ont duré moins de 1h et demie en moyenne. En conclusion, le programme d’érythraphérèses est utilisable chez l’enfant, efficace sur les complications de la drépanocytose et sur la surcharge en fer. Il nécessite des besoins humains, matériels et financiers, moins importants que ses alternatives (transfusions simples, échanges manuels). Le principal facteur limitant est l’accès veineux.
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Transfusion programs are sometimes necessary to take care of severe sickle-cell patients. Treatment of cerebrovascular disease in sickle-cell disease is the most common indication. Periodic automated red blood cell exchange (erythrocytapheresis) is an alternative treatment. Sixteen patients less than 20 years old have been treated with chronic erythrocytapheresis since 2004 in the pediatric hematology and oncology department of the University Hospital of Rouen, 10 patients for cerebrovascular disease (1 was on secondary prevention and 9 were on primary prevention), 5 patients for pain crisis recurrence, and the last one for mild psychocognitive deficit disorder. This treatment was unsuccessful for 4 patients, 3 on primary prevention and 1 treated for pain crisis recurrence. These failures were caused by alloimmunization for 2 patients and venous access problems for 2 patients. For the other 12 patients, 5 of the 6 patients on primary prevention showed clear improvement (normalization of transcranial Doppler ultrasound or improvement on magnetic resonance angiography), the patient on secondary prevention had stability on cerebral MRI after 2 years of treatment, the 5 patients with pain crisis recurrence had good improvement, and psychocognitive abilities improved for the last patient. One hundred and ninety-nine erythroexchange sessions were performed for the 9 patients treated over a period of 10 to 30 months. Erythrocytapheresis sessions ran on average less than 1.5h. Three patients showed high ferritin levels at the beginning of erythroexchange, which normalized 2 to 10 months later. All patients reported better quality of life. Periodic erythroexchanges are an effective treatment for complicated sickle-cell anemia and iron overload. It requires human, material, and financial support, but not as much as simple transfusion or manual erythroexchange. Practical experience shows problems of venous access because of coagulation when sampling.
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Vol 19 - N° 6
P. 572-578 - juin 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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