Le syndrome de la personne raide est une maladie dysimmunitaire rare associant une raideur axiale et segmentaire évolutive, des spasmes responsables de chutes fréquentes et la présence d’anticorps anti-glutamate acide décarboxylase (GAD). Nous rapportons l’évaluation prospective clinique et biologique de l’efficacité du rituximab chez une patiente de 50ans présentant un syndrome de la personne raide résistant aux traitements immunosuppresseurs classiques. Le rituximab a permis d’améliorer les index de raideur et la fréquence des spasmes alors que les taux d’anticorps anti-GAD ont paradoxalement augmenté dans le sang et dans le LCR. Cette observation illustre la complexité des mécanismes physiopathologiques du syndrome de la personne raide ainsi que l’intérêt potentiel du rituximab dans cette indication.

Stiff person syndrome is a rare autoimmune disorder characterized by axial and limb progressive stiffness with surimposed spasms and production of autoantibodies to glutamic acid decarboxylase (GAD). We report a case of a 50-year-old woman who developed a stiff person syndrome resistant to conventional immunosuppressive treatments. Eight months after treatment, indexes of stiffness and spasm frequency improved, while however, the blood and CSF rates of anti-GAD increased. This observation illustrates the complexity of stiff person syndrome immunopathogenesis as well as the relevance of rituximab in this indication.