Ataxie cérébelleuse associée à une encéphalite limbique et à un syndrome dysautonomique paranéoplasiques avec anticorps anti-GAD - 18/04/12
, E. Thouvenot a, A. Bonafé b, F. Ducray c, J. Touchon a, M. Charif a
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Résumé |
Introduction |
Les syndromes neurologiques fréquemment associés à la présence d’anticorps anti-glutamic acid decarboxylase (GAD) sont le syndrome de l’homme raide et l’ataxie cérébelleuse.
Observation |
Un homme de 59ans, aux antécédents de tabagisme actif et de polyarthrite rhumatoïde, consulta pour une ataxie cérébelleuse d’évolution subaigüe. Il présentait également une encéphalite limbique radioclinique et un syndrome dysautonomique. Le LCR était inflammatoire et le bilan dysimmun révéla la présence d’anticorps anti-GAD dans le sérum. Les anticorps onconeuronaux et notamment les anticorps anti-récepteurs GABAB étaient négatifs. L’évolution neurologique fut favorable après réalisation de trois cures d’immunoglobulines et lors du suivi, un carcinome bronchique à petites cellules fut diagnostiqué permettant une prise en charge oncologique précoce.
Conclusion |
Même si la présence d’anticorps anti-GAD est rarement d’origine paranéoplasique, notre observation montre l’intérêt de la recherche d’une néoplasie primitive devant un tableau neurologique associé à ces anticorps.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Cerebellar ataxia and stiff person-syndrome are the main neurological syndromes associated with antibodies to glutamic acid decarboxylase (GAD).
Case report |
A 59-year-old patient, with history of polymyalgia rheumatica and active smoking, was admitted for subacute cerebellar ataxia and memory dysfunction explained by limbic encephalitis on brain MRI. He also presented with orthostatic hypotension and erectile dysfunction revealing autonomic dysfunction. CSF was inflammatory and antibodies to GAD were positive. Onconeuronal antibodies including GABAB receptor antibodies were negative. Patient’s condition quickly improved after intravenous immunoglobulins. A few months later, a small cell lung carcinoma was diagnosed and precociously treated.
Conclusion |
This case report underlines the importance of appropriate studies to confirm a primitive neoplasia, when confronted with limbic encephalitis and cerebellar ataxia, even if anti-GAD antibodies rarely define paraneoplastic syndromes.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome paranéoplasique, Encéphalite limbique, Ataxie cérébelleuse, Dysautonomie, Anticorps anti-GAD
Keywords : Paraneoplastic syndrome, Limbic encephalitis, Cerebellar ataxia, Autonomic dysfunction, Anti-GAD antibodies
Plan
Vol 168 - N° 4
P. 363-366 - avril 2012 Retour au numéro
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