Les hypoglycémies auto-immunes (syndrome de Hirata) représentent une cause exceptionnelle d’hypoglycémie, caractérisée par une insulinémie élevée en présence d’anticorps anti-insuline. Les glycémies du patient décrit ci-après sont régulièrement suivies par Mesure Continue du Glucose (MCG).

Patient de 44 ans, sans antécédent, hospitalisé pour bilan de malaises hypoglycémiques interprandiaux sévères depuis plusieurs mois.

Les glycémies (g/l) de l’HPO sont : T0 : 0, 91; T60 : 2,6; T120 : 1,54; T180 : 0,22. Le test de jeûne est bien toléré, la glycémie reste au-dessus de 0,72g/l, l’insulinémie est très élevée à jeun (235μU/ml) et durant tout le test. Le taux d’anticorps anti-insuline est > 50U/ml (N < 0,4). Le diagnostic d’hypoglycémie auto-immune est posé. Des règles hygiéno-diététiques sont initiées, avec un résultat initial satisfaisant puis ré-apparition de malaises sévères. Les glycémies sont alors enregistrées en MCG. Avec 3 à 5 collations/j et sans traitement la glycémie moyenne est à 1,03g/l ±0,49, 5 % des glycémies sont < 0,45g/l, 29 % < 0,70g/l et 10 % > 1,80g/l. Une corticothérapie (1mg/kg/j) est débutée, améliorant la symptomatologie (1 à 2 collations/j), glycémie moyenne à 1,21g/l ±0,64; 2 % des glycémies sont < 0,45g/l (0 nocturne) mais 20 % sont > 1,80g/l et apparition d’un syndrome cushingoïde, le taux d’anticorps ne se modifie pas en 3 mois. Une décroissance est réalisée avec palier de prednisone à 2Omg/j, reprise importante des malaises. Une plasmaphérèse est envisagée mais auparavant un traitement par inhibiteurs des alpha-glucosidases (acarbose) est débuté. La MCG montre alors une glycémie moyenne à 0,95g/l ±0,40, 6 % des glycémies sont < 0,45g/l, 27 % < 0,70g/l et 4 % > 1,80g/l, avec au maximum 1 collation/j. Le taux d’anticorps reste inchangé.

La MCG est un moniteur très intéressant de l’efficacité diététique et thérapeutique dans ce syndrome rare d’hypoglycémie auto-immune, au traitement mal codifié.