Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est caractérisé par la survenue de thromboses artérielles ou veineuses en association à la présence d’auto-anticorps spécifiques appelés antiphospholipides. Il est fréquemment associé à des manifestations cutanées. Nous rapportons une éruption cutanée atypique survenue au cours d’un SAPL et discutons son mécanisme possible.

Une femme de 45ans consultait deux fois à six mois d’intervalle pour une éruption papuleuse érythémateuse du décolleté. Elle était suivie pour un SAPL traité par fluindione (Préviscan^®), avec un International Normalized Ratio (INR) conforme à l’objectif d’anticoagulation. Les examens sanguins confirmaient la présence d’anticorps anticardiolipines et antiphospholipides, mais il n’y avait pas de signe biologique de lupus. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait la présence d’un matériel anhiste faiblement éosinophile et coloré par le PAS dans la lumière des vaisseaux. Un traitement par acide acétylsalicylique (Kardégic^®) était associé à la fluindione. Quatre ans plus tard, la patiente n’avait pas présenté de récidive.

Malgré un aspect clinique évocateur, le diagnostic de lupus tumidus était infirmé chez notre patiente par la biopsie de l’éruption, de même que l’association à un lupus érythémateux systémique était réfutée à plusieurs reprises par les données cliniques et biologiques. Nous formulons l’hypothèse que les images histologiques particulières de dépôts intraluminaux dans les vaisseaux du derme observées chez elle sont en rapport avec le SAPL, bien qu’il ne s’agisse pas d’images typiques de thrombose. La rémission clinique observée après le début du traitement antiagrégant plaquettaire pourrait être attribuée à l’action de ce dernier contre l’obstruction des vaisseaux de petit calibre du derme.

Antiphospholipid syndrome (APS) is characterised by arterial or venous thrombosis combined with the presence of specific antibodies known as antiphospholipids. It is commonly associated with cutaneous signs. Herein we report a case of atypical cutaneous eruption occurring during the course of APS and we discuss the possible mechanism.

A 45-year-old woman consulted twice within six months for an erythematosus papular eruption around the neckline. She was being followed-up for antiphospholipid syndrome treated with fluindione (Préviscan^®), and her International Normalized Ratio (INR) was consistent with the prescribed anticoagulation target. Blood tests confirmed the presence of anticardiolipin and antiphospholipid antibodies, but no laboratory evidence of lupus was seen. Histopathological examination of a skin biopsy demonstrated the presence within the vascular lumen of a weakly eosinophilic anhistic substance positive for PAS stain. The patient was given acetone salicylic acid (Kardégic^®) combined with fluindione, and four years later, she had presented no relapses.

Despite a clinically evocative appearance, the diagnosis of lupus tumidus was ruled out in our patient by histopathological features, and associated systemic lupus erythematosus was repeatedly refuted on the basis of clinical and laboratory data. We suggest that the specific histological images of intraluminal deposits within the dermal vessels seen in this patient, although not typical of thrombosis, are associated with APS. The clinical remission seen from the start of antiplatelet treatment could be due to the action of these drugs against the obstruction of small-calibre dermal vessels.