Propos. - L'hémophilie acquise est une affection rare, touchant plus volontiers l'adulte, liée au développement d'un autoanticorps dirigé contre le facteur VIII.

Actualités et points forts. - Elle se caractérise par des complications hémorragiques souvent sévères pouvant être mortelles dans 15 à 20 % des cas. Cependant des rémissions spontanées sont possibles et en fait, son histoire naturelle tout comme sa cause restent pour une part méconnues. Elle est souvent associée à diverses affections, notamment auto-immunes, à certaines hémopathies lymphoprolifératives ou encore au post-partum ou à certains médicaments. Le traitement comporte deux volets : d'une part traiter les complications hémorragiques avec leur risque de morbidité et de mortalité et, d'autre part, éliminer l'autoanticorps. En fait aucun consensus n'existe pour chacune des deux parties du traitement du fait de la rareté de l'anomalie et de l'absence d'un nombre suffisant d'études prospectives. En bref, la prise en charge des complications hémorragiques fait appel avant tout à des concentrés de complexe prothombinique ou à du facteur VII recombinant activé ou encore au facteur VIII porcin. La corticothérapie associée au cyclophosphamide permet une élimination de l'anticorps dans près de deux tiers des cas. Cependant d'autres traitements ont été proposés tels les associations prednisone et azathioprine ou cyclophosphamide et vincristine ou encore les immunoglobulines polyvalentes indiscutablement efficaces chez certains patients ou les techniques d'immunoadsorption.

Perspectives et projets. - La rareté de l'affection, la diversité des contextes de survenue, l'absence de consensus sur la prise en charge thérapeutique rendent indispensables la constitution de cohorte de traitement et de suivi dans le cadre d'études prospectives multicentriques.

Purpose. - Acquired haemophilia is a rare disease, occurring most frequently in elderly patients, caused by the development of autoantibodies against factor VIII.

Current Knowledge and key points. - The disease is characterised by spontaneous haemorrhagic complications which can be fatal in 15-20% of the patients. However spontaneous remission is possible and in fact natural evolution and aetiology are still partly unknown. Acquired haemophilia may arise in association with auto-immune diseases, lymphoproliferative malignancy, pregnancy and also as a drug reaction. The aims of the treatment are first to treat the bleeding which is the most common cause of morbidity and mortality, and second to eliminate the inhibitor by immunosuppression. However no consensus exists for these two parts of the treatment. Bleeding may be controlled by prothrombin complex concentrates, recombinant factor VIIa or porcine factor VIII. The inhibitor is abolished in up 70% of patients using prednisone and cyclophosphamide. Other combinations of prednisone with azathioprine or with cyclophosphamide and vincristine or the use of high-dose immunoglobulin or double-filtration plasmapheresis have also proven effective in some patients.

Future and projects. - The rare occurrence of the disease, the associated with various diseases, and lack of consensus about treatment, require multicentric prospective studies.