Propos. - Notre but est de décrire les principales manifestations cutanées associées aux syndromes myélodysplasiques.

Méthodes. - Les données de sept malades, quatre avec une vascularite cutanée, un avec une dermatose neutrophilique, un avec une polychondrite chronique atrophiante et un avec un possible erythema elevatum diutinum survenant dans le cadre d'un syndrome myélodysplasique (anémie réfractaire AR, AR avec excès de blastes - AREB-, AREB en transformation - AREBt-, leucémie chronique myélomonocytaire - LMMC-) et de la littérature sont analysées.

Résultats. - Les manifestations cutanées des syndromes myélodysplasiques peuvent être spécifiques ou non et révéler une transformation de l'hémopathie. La vascularite cutanée est la plus fréquente ; elle est polymorphe. La relation avec les dermatoses neutrophiliques est plus spécifique ; le spectre clinique inclut le pyoderma gangrenosum, le syndrome de Sweet, l'erythema elevatum diutinum (les anomalies de segmentation des polynucléaires neutrophiles à la fois dans le tissu cutané et le sang constituent un marqueur biologique de cette association). La polychondrite chronique atrophiante est associée de façon significative aux syndromes myélodysplasiques. La physiopathogénie demeure controversée.

Conclusion. - Une biopsie précoce des lésions cutanées survenant dans le cadre d'un syndrome myélodysplasique est toujours indiquée. De même, l'analyse de la formule sanguine est indispensable pour les dermatoses neutrophiliques et les vasculites ; la réalisation systématique du myélogramme est licite lors de polychondrite chronique atrophiante.

Purpose. - Our purpose was to describe cutaneous manifestations associated with myelodysplastic syndromes.

Methods. - Data from seven patients with cutaneous vasculitis (four cases), neutrophilic dermatosis (one case), relapsing polychondritis (one case), and possible erythema elevatum diutinum (one case) in association with myelodysplastic syndrome (refractory anaemia RA, RA with excess of blasts - RAEB-, RAEB in transformation RAEBt, chronic myelomonocytic leukaemia - CMML-), and analysis of the literature were reviewed.

Results. - The cutaneous manifestations of myelodysplastic syndrome may or may not be specific, and may reveal hemopathy transformation. The cutaneous vasculitis are the most frequent and polymorphic. The relation with neutrophilic dermatosis is more specific; they are a spectrum of diseases including pyoderma gangrenosum, Sweet's syndrome, erythema elevatum diutinum (nuclear segmentation anomalies of neutrophils both in the skin and in the blood are a biological marker of the association). Relapsing polychondritis is significantly associated with myelodysplastic syndromes. Their pathogenesis are controversial.

Conclusion. - Early biopsy of cutaneous lesions in myelodysplastic syndromes is indicated. Analysis of blood cell count (and more bone marrow biopsy in relapsing polychondritis) is indispensable in these neutrophilic cutaneous or vasculitis diseases.