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Lymphome nasal natural killer mimant une maladie de Wegener localisée - 01/01/01

M.S.  Dilhuydy 1 ,  P.  Mercié 1 * ,  J.F.  Viallard 1 ,  T.  Dumont 2 ,  I.  Soubeyran 3 ,  I.  Faure 1 ,  B.  Leng 1 ,  J.L.  Pellegrin 1 *Correspondance et tirés à part

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Résumé

Introduction. - Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) primitif de la cavité nasale est une forme clinique particulière. Les caractéristiques de cette forme histologique associent un phénotype lymphocytaire natural killer (NK) prédominant, une fréquente implication du virus d'Epstein-Barr et une moindre sensibilité à la radiothérapie par rapport aux formes ganglionnaires.

Exégèse. - Les auteurs rapportent l'observation d'un patient âgé de 38 ans, aux antécédents de sinusite maxillaire chronique. Après un diagnostic de granulomatose de Wegener, la mauvaise évolution sous traitement a fait évoquer un lymphome de localisation ORL. Le diagnostic de LMNH de type NK a été porté à l'aide d'un prélèvement biopsique effectué sous anesthésie générale lors d'une aggravation clinique brutale. Le patient décédait en réanimation dans un tableau de choc septique et de défaillance multiviscérale.

Conclusion. - Les deux principaux diagnostics différentiels du lymphome malin non hodgkinien de localisation ORL sont les infections ulcérantes de la face et la granulomatose de Wegener localisée. Il importe de ne pas méconnaître cette maladie grave, de pronostic sombre dont la vitesse d'évolution peut varier et être parfois rapidement progressive.

Mots clés  : lymphome nasal ; granulome malin centrofacial ; cellules NK.

Abstract

Introduction. - Primary non-Hodgkin's lymphoma of the nasal cavity is particular. Pathological characteristics mainly associate a prevalent NK lymphocyte phenotype, a frequent exposure to the Epstein-Barr virus and a poor sensitivity to radiotherapy compared to other lymph node localizations.

Exegesis. - The authors report the case of a 38-year-old man. The patient had previously presented a chronic maxillar sinusisitis. After a diagnosis of Wegener's disease, the poor course under therapy resulted in a nasal lymphoma. Natural killer cell nasal lymphoma was confirmed with a leading biopsy at the same time as a serious clinical outcome. The patient died of septic shock with multivisceral failure.

Conclusion. - The two differential diagnoses of ulcerative lymphoma of the midface are ulcerative infectious diseases and Wegener's disease. We must not miss this severe disease, with its poor prognosis and variable, though sometimes rapid speed of evolution.

Mots clés  : nasal lymphoma ; lethal midline granuloma ; NK cells.

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Vol 22 - N° 6

P. 571-575 - juin 2001 Retour au numéro
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