Nous avons observé trois cas d’une dermatose stéréotypée mêlant des aspects cliniques de l’acanthosis nigricans et de l’hamartome épidermique. Leurs caractéristiques ont été comparées aux rares observations similaires rapportées dans la littérature.

Deux adultes jeunes (un homme et une femme) et un enfant de sept ans, sans antécédents familiaux ni personnels notables, et sans contexte de surcharge pondérale ni d’endocrinopathie, consultaient pour des plaques hyperchromiques non prurigineuses localisées respectivement sur l’omoplate droite, la racine du bras gauche et la région temporale droite. Ces plaques, apparues à l’adolescence chez les deux adultes et à l’âge de quatre ans chez l’enfant, étaient stables depuis plusieurs années. Leur surface était discrètement papuleuse, d’aspect nettement velouté à l’œil et au toucher ; leurs contours étaient nets, polycycliques, et la disposition linéaire. Il n’y avait aucune lésion cutanéo-muqueuse à distance et l’examen clinique était par ailleurs sans particularité. L’examen histologique montrait dans les trois cas un épiderme discrètement acanthosique et surtout papillomateux à surface festonnée, hyperorthokératosique avec des crêtes épidermiques étirées et un discret amincissement du toit des papilles dermiques.

Les caractères remarquables de l’éruption observée chez ces trois malades la distinguent des autres variétés d’hamartome épidermique (début tardif, forme arrondie, surface veloutée) comme des formes habituelles d’acanthosis nigricans (distribution linéaire, absence de contexte endocrinien ou néoplasique). On trouve dans la littérature une douzaine d’observations similaires, la plupart sous la dénomination d’« acanthosis nigricans nævoïde ». Leur développement pourrait être lié à un mosaïcisme vis-à-vis de mutations du gène FGFR3. En attendant une élucidation définitive de son mécanisme et de sa position nosographique, nous proposons d’appeler cette entité « RAVEN » (rounded and velvety epidermal nevus), qui est un acronyme descriptif, et rien de plus.

We report three cases of a peculiar rash with mixed clinical features of both epidermal nevus and acanthosis nigricans. Their characteristics have been compared to those of very rare but similar cases found in the medical literature.

Two young adults (one male, one female) and a 7-year-old boy consulted for hyperchromic asymptomatic plaques located respectively on the right scapula, the left upper arm and the right frontotemporal area of the face. None had any noticeable familial medical history. None were overweight or had a personal history of diabetes or endocrine dysfunction. The plaques had appeared soon after puberty in the adults and at the age of 4years in the child and they had remained stable for years. They were polycyclic in shape, sharply demarcated, and with a linear distribution. Their surface was slightly papular, with a velvety appearance and texture. No other skin or mucous membrane lesions were observed elsewhere. The physical examination was otherwise normal. Skin biopsy specimens showed mild acanthosis with papillomatosis, hyperorthokeratosis with elongated rete ridges and slight thinning of the roof of the dermal papilla.

The striking clinical features of this rash rule out confusion with any other epidermal nevus (because of age of onset, shape and texture) or with acanthosis nigricans (because of its topography and the lack of associated neoplastic or endocrine disease). A dozen similar case reports can be found in the medical literature, mostly under the term “nevoid acanthosis nigricans”. Such a rash may be linked to postzygotic mosaicism with the same mutations of the FGFR3 gene. However, since the physiopathology of this rash remains hypothetical, we propose to name it “RAVEN”, for “rounded and velvety epidermal nevus”, which is simply a descriptive acronym and nothing more.