Le syndrome de Susac est une triade clinique rare associant encéphalopathie, occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine (ACR) et hypoacousie. Il s’agit d’une vasculopathie céphalique, présumée auto-immune, touchant préférentiellement les femmes jeunes (20–40ans). Nous rapportons le cas d’une femme de 18ans qui présentait un tableau de méningo-encéphalite d’origine indéterminée. L’IRM retrouvait des hypersignaux T2 et FLAIR de la substance blanche et grise prédominant au niveau du corps calleux. Cette atteinte caractéristique a permis d’orienter le diagnostic vers un syndrome de Susac. L’angiographie rétinienne réalisée secondairement et l’hypoacousie apparue par la suite venaient confirmer le diagnostic.

Susac’s syndrome is a rare clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusion (BRAO) and hearing loss. It is a presumably autoimmune endotheliopathy usually affecting young women aged 20–40 years. We report the case of an 18 year-old-woman with meningo-encephalitis of unknown origin. The brain MRI showed hyperintense signals on T2 and microinfarcts involving the thalamus and corpus callosum. The specific imaging abnormalities led to the diagnosis of Susac syndrome. Angiography, used as a secondary investigation technique, and the hearing loss confirmed the diagnosis.