Les lymphomes malins non hodgkinien (LMNH) regroupent une grande variété de cancers hématopoïétiques. Leurs complications ophtalmologiques sont rares. Dans la moitié des cas, il s’agit d’une infiltration de la graisse orbitaire qui peut entraîner une neuropathie optique compressive. L’infiltration des nerfs optiques et de leurs gaines par le lymphome reste exceptionnelle.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 51ans suivie et traitée pour un LMNH. Alors qu’elle était considérée en rémission clinique après quatre cures de chimiothérapie, elle présenta une baisse d’acuité visuelle brutale unilatérale à « voit bouger la main ». Son examen révéla un déficit afférent pupillaire droit. L’IRM cérébrale mit en évidence une infiltration du nerf optique droit et des méninges sans autre anomalie intraorbitaire. L’analyse du liquide céphalorachidien objectiva une méningite lymphomateuse ce qui permit de poser le diagnostic de neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) par infiltration lymphomateuse. Malgré une évolution initialement favorable sous traitement avec une acuité visuelle à 9/10 et la disparition des cellules néoplasiques intrathécales, la patiente décéda d’une aplasie médullaire six semaines plus tard.

Évoqué devant une baisse de l’acuité visuelle douloureuse rapidement progressive, le diagnostic de NORB lymphomateuse doit être confirmé par l’IRM cérébrale et l’étude cytopathologique du LCR. La NORB peut survenir quel que soit le stade d’évolution du LMNH et apparaît comme un signe d’évolution péjorative du lymphome.

Non-Hodgkin lymphomas (NHLs) constitute a group of heterogeneous diseases that can arise in lymphatic nodal or extranodal sites. Ocular lymphomas account for 1% of all NHLs. Tumor of the orbit, which can lead to compression of the optic nerve, is the most frequent presentation of the disease. Primary infiltration of the optic nerve and its sheath remains exceptional.

We report the case of a 51-year-old female patient treated for a NHL. While she was considered to be in remission after four courses of chemotherapy, she presented a right visual loss with hand motion acuity. Her examination revealed a right afferent pupillary defect. Brain MRI emphasized an infiltration of her right optic nerve with no other orbit abnormality. Cerebrospinal fluid analysis showed lymphomatous meningitis. She was then considered to have lymphomatous optic neuropathy (LON). Despite initial improvement of the visual acuity with treatment, the patient died of bone marrow aplasia 6 weeks later.

LON can be suspected in a painful and sudden visual loss in a context of neoplasia. The diagnosis is confirmed by MRI and cerebrospinal fluid analysis. LON may occur as the sole ocular manifestation of disease recurrence in a patient with systemic NHL, otherwise thought to be in clinical remission.