L’hypertension pulmonaire liée aux affections pulmonaires chroniques (HTAP classe 3) et principalement à la bronchopneumopathie obstructive chronique est rarement sévère. À l’état stable quand la pression artérielle pulmonaire moyenne est supérieure à 35–40mmHg, on parle d’hypertension artérielle pulmonaire disproportionnée (HTPD). Nous rapportons ainsi les caractéristiques et le suivi d’une série de 16 de ces patients et les comparons à des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAP classe 1) suivis dans notre centre. Si les caractéristiques échocardiographiques et hémodynamiques sont similaires, le pronostic des patients HTPD est plus sévère avec des réadmissions pour insuffisance cardiaque droite plus fréquentes. Le sous-groupe de patients atteint de BPCO est caractérisé par un trouble obstructif modéré avec une hypoxie sévère associé à des troubles de la diffusion du CO important. Les mécanismes physiopathologiques de l’HTPD sont encore mal compris. L’utilisation des traitements vasodilatateurs spécifiques de l’HTAP reste sujette à caution.

To characterize and compare patients with disproportionate PH versus patients with primary pulmonary arterial hypertension (PAH).

All patients referred to our cardiology unit for echocardiography from November 2006 to May 2008 and who have been followed by our pneumologist were screened for severe PH (i.e mean arterial pulmonary pressure>35–40mmHg at rest). Patients were excluded if a factor that could influence pulmonary hemodynamics was present. We investigated these patients by pulmonary function tests, echocardiography and right heart catheterisation.

We reported 16 cases of severe PH in stable patients (n=8, chronic obstructive pulmonary disease-emphysema) and 13 patients with PAH. Our findings suggest that the patients with disproportionate PH had right heart dysfunction similar to that observed in PAH. But their outcomes were more severe. It seemed that specific vasodilatator therapy was not efficient.