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Prevalence and Risk Factors for Feeding and Swallowing Difficulties in Spinal Muscular Atrophy Types II and III - 12/02/12

Doi : 10.1016/j.jpeds.2011.08.016 
Yen-Shan Chen, MD 1, 2, Hsiang-Hung Shih, MD 1, 3, Tai-Heng Chen, MD 1, 4, Chang-Hung Kuo, MD 1, 5, Yuh-Jyh Jong, MD, DMSci 1, 5, 6,
1 Department of Pediatrics, Kaohsiung Medical University Hospital, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung, Taiwan 
2 Department of Pediatrics, Kaohsiung Muncipal Ta-Tung Hospital, Kaohsiung, Taiwan 
3 Department of Pediatrics, Hsiao-Kang Hospital, Kaohsiung, Taiwan 
4 Division of Pediatric Emergency, Department of Emergency, Kaohsiung Medical University Hospital, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung, Taiwan 
5 Graduate Institute of Medicine, College of Medicine, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung, Taiwan 
6 Department of Laboratory Medicine, Kaohsiung Medical University Hospital, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung, Taiwan 

Reprint requests: Yuh-Jyh Jong, MD, Department of Pediatrics, Kaohsiung Medical University Hospital, 100, Shih-Chuan 1st Road, Kaohsiung 80708, Taiwan.

Abstract

Objective

To identify the prevalence and risk factors of feeding and swallowing problems in patients with type II and type III spinal muscular atrophy (SMA).

Study design

Cross-sectional data from 108 genetically confirmed patients with SMA (age range, 3-45 years; 60 with type II and 48 with type III) were analyzed. The questionnaire survey included demographic data, current motor function and respiratory status, feeding and swallowing difficulties, and consequences. The risk factors were analyzed via logistic regression.

Results

The 3 most common feeding and swallowing difficulties in patients with type II and III SMA were choking (30.6%), difficulty conveying food to the mouth (20.4%), and difficulty chewing (20.4%). Current motor function status was an independent risk factor for feeding and swallowing difficulties (sitters vs walkers: OR, 7.59; 95% CI, 1.22-47.46). All 4 nonsitters (ie, patients with type II SMA who had lost their sitting ability) had feeding and swallowing difficulties. Patients with feeding and swallowing difficulties had significantly higher rates of underweight and aspiration pneumonia than those without these problems.

Conclusion

Patients with type II and III SMA have a high prevalence of risk factors for feeding and swallowing difficulties, suggesting that an individualized treatment plan should depend on current motor function status.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : SMA, SMN1, SMN2, W/A


Plan


 Supported in part by the Kaohsiung Medical University-Spinal Muscular Atrophy Fund, Kaohsiung Medical University. Y-J.J. holds patents for hydroxyurea treatment for spinal muscular atrophy and the method for diagnosing spinal muscular atrophy; he also serves as editor-in-chief of Pediatrics and Neonatology. The other authors declare no conflicts of interest.


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P. 447 - mars 2012 Retour au numéro
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