La dystrophie cornéenne de Groenouw type 1 est une affection autosomale dominante caractérisée par la présence de dépôts stromaux en « miettes de pain ». La mutation responsable a été identifiée sur le gène TGFβI qui code pour la kératoépithéline, une protéine d’adhésion présente au niveau de l’épithélium et du stroma cornéen. Nous rapportons le cas d’un patient de 60ans, porteur d’une dystrophie de Groenouw 1, avec une baisse d’acuité visuelle importante de l’œil gauche liée à de nombreux dépôts stromaux, et à droite, une récidive des infiltrats sur sa greffe transfixiante réalisée 13ans plus tôt. Une imagerie cornéenne a été réalisée par tomographie par cohérence optique (OCT Visante^®), puis une kératoplastie lamellaire antérieure profonde (KLAP) a été effectuée à l’œil gauche. On retrouve une bonne corrélation entre la profondeur des lésions visualisées en OCT et lors de l’analyse histologique. L’OCT Visante^® peut donc aider au choix thérapeutique entre la photokératectomie thérapeutique et la KLAP, techniques moins invasives que la keratoplastie transfixiante donc bien adaptées à cette pathologie récidivante.

Granular corneal dystrophy is a rare autosomal dominant disease. It is characterized by breadcrumb-like granular opacities in the central corneal stroma. The mutation has been localized in the TGFβI gene, which codes for keratoepithelin, an adhesion protein found in corneal epithelium and stroma. We report the case of granular corneal dystrophy in a 60-year-old man complaining of reduced visual acuity. Slit-lamp examination revealed multiple opacities in the central stroma of his left eye, and recurrent deposits in his other eye 13 years after penetrating keratoplasty. An anterior segment optical coherence tomography (Visante^® OCT) was used to determine the location of deposits, then a deep anterior lamellar keratoplasty was performed in his left eye. The depth of the deposits revealed by Visante^® OCT correlated well with the postsurgical histological findings. Visante^® OCT can therefore help choose between phototherapeutic keratectomy and lamellar keratoplasty, techniques that are less invasive than penetrating keratoplasty, which is advantageous since this dystrophy is known to recur after surgery.