Le syndrome hyperéosinophilique est un diagnostic d'exclusion à évoquer devant une hyperéosinophilie importante et persistante pour laquelle aucune étiologie secondaire n'est retrouvée. Les progrès récents en biologie moléculaire ont permis d'identifier un transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA généré par une délétion interstitielle en 4q12 retrouvé dans certains syndromes hyperéosinophiliques. La détection de ce réarrangement est primordiale puisque les malades positifs pour ce transcrit peuvent bénéficier d'un traitement par imatinib avec une évolution spectaculaire. Nous rapportons l'efficacité de l'imatinib utilisé en deuxième intention chez deux patients atteints d'hyperéosinophilie essentielle et porteurs du transcrit FIP1L1-PDGFRA.

Hypereosinophilic syndromes (HES) are a heterogeneous group of disorders characterized by marked peripheral blood and tissue eosinophilia resulting in organ damage. Recent advances in molecular biology have led to the identification of a FIP1L1-PDGFRA fusion gene as a recurrent abnormality in some patients with HES. This fusion gene results from a cryptic 4q12 interstitial deletion involving an 800kb region. Recent reports indicate that this subtype of HES is imatinib responsive with rapid and complete haematological remissions. Here we report two patients successfully treated with imatinib.