Le corticosurrénalome est une tumeur endocrine rare qui se développe à partir de la corticosurrénale. Son incidence chez l'adulte est d'environ un à deux nouveaux cas par million d'habitants, par an. Le plus fréquemment, le diagnostic est posé devant des signes cliniques d'hypersécrétion hormonale : un syndrome de Cushing ou syndrome de Conn ou de virilisation chez la femme et de féminisation chez l'homme. Une patiente de 36 ans, admise aux urgences pour coma hypoglycémique, sans antécédent diabétique suite à un malaise au lit le matin : la glycémie est à 2,36mmol/L avec une hypokaliémie à 2,3mmol/L. La radiographie thoracique montre de multiples images nodulaires en « lâcher de ballons » de 10 à 15mm. La tomodensitométrie montre une volumineuse masse surrénalienne droite. La patiente est mutée dans le service d'endocrinologie. L'hirsutisme majeur avec masculinisation de la voix et l'hypertension artérielle (HTA) sont apparus en moins d'un semestre. Il s'agit du premier épisode de coma hypoglycémique. Le bilan est poursuivi avec dosage des hormones surrénaliennes, des IGF et de la « Big IGF2 » scintigraphie osseuse et scanner cérébral. Le diagnostic de corticosurrénalome est évoqué dans les premières 24 heures de l'hospitalisation sur des critères cliniques : virilisation majeure, amaigrissement, HTA, biologiques et radiologique. Le coma hypoglycémique dû à la sécrétion de « Big IGF2 » est un motif d'hospitalisation inhabituel dans ce cas. Cette dérégulation glycémique va poser de grandes difficultés thérapeutiques au quotidien, s'ajoutant à celle du traitement antitumoral. La nécessité d'orienter ces patients vers des centres spécialisés est primordiale afin de leur faire bénéficier des derniers développements thérapeutiques. Cette attitude contribue ainsi à faire progresser la recherche de chimiothérapies de plus en plus efficaces.

Adrencortical carcinoma is an aggressive form of cancer originating in the cortex of the adrenal gland with incidence of 1-2 per million inhabitants per year. Many hormonal syndromes can occur to patients with steroid hormones-producing tumors, including Cushingʼs syndrome, Conn syndrome, virilization and feminization. A 36-year-old female is admitted to emergency department for hypoglycemic coma without diabetic antecedents. Plasmatic glycemia is 2,36mmol/L and kalemia 2,3mmol/L. Radiography of the chest shows multiple small lung nodules (10-15mm) indicating metastases to the lungs. Scans of the abdomen permits identifying the large (100×120mm²) adrenocortical tumor on the right side. The patient is transferred to the Endocrinology Department. Hirsutism, change in the voice and high blood pressure, appeared during the last six months. This is the first hypoglycemic coma incident. Investigations are conducted with adrenocortical hormones, IGF family, “Big IGF2”, determinations, bone and cerebral CT scans. Adrenocortical carcinoma is evoked into the first 24hours after hospitalization on the signs and symptoms of virilism, exces facial and body hair, acne, deepening of the voice, Conn syndrome marked by high blood pressure, hypokalemia and radiological pictures. Hypoglycemic coma due to secretion of “Big IGF2” is unusual as main first cause of hospitalisation in this case. This induced recurrent hypoglycemia combined to chemotherapy was a great difficulty for the treatment of the patient. It is necessary for patients with this rare disease to join multicentric trials in order to benefit of the most promising therapeutic options.