Le syndrome de Sézary (SS) représente 3 % des lymphomes T cutanés et appartient aux lymphomes T cutanés agressifs, avec un taux de survie à cinq ans de 24 %. Selon l’European organization for research and treatment of cancer (EORTC), le SS est défini par la présence d’une érythrodermie, d’adénopathies diffuses, de lymphocytes T atypiques sanguins (>1000/mm³) et d’un clone T dominant dans le sang, la peau et les ganglions. Un marqueur spécifique des lymphocytes T atypiques tumoraux appelés cellules de Sézary a été identifié en 2001, le récepteur KIR3DL2 (CD158k), qui permet un diagnostic plus spécifique de SS, et dont le taux est bien corrélé à l’évolution clinique de la maladie. Sur le plan thérapeutique, de nouvelles molécules font l’objet d’essais thérapeutiques et représentent des perspectives d’amélioration du pronostic de la maladie. Nous proposons une mise au point sur cette pathologie qui fait actuellement l’objet de travaux scientifiques tant physiopathologiques que thérapeutiques, avec de nouveaux espoirs de thérapies ciblées.

Sézary syndrome (SS) represents 3% of cutaneous T-cell lymphomas (CTCL). It is an aggressive epidermotropic CTCL with a 5-year survival rate of 24%. According to EORTC (European organization for research and treatment of cancer), SS is defined by erythroderma, diffuse lymphadenopathy, atypical T lymphocytes (>1000/mm³), and the presence of a major blood, cutaneous and nodal T cell clone. A specific marker for atypical tumoral T lymphocytes known as Sézary cells was identified in 2001, namely KIR3DL2 (CD158k) receptor, which allows more specific diagnosis of SS; levels of this marker are highly correlated with the clinical course of the disease. In therapeutic terms, clinical trials are being conducted on new molecules that point towards an improved prognosis for this disease. We propose a review of Sézary syndrome, which is currently the subject of scientific papers concerning both physiopathology and therapeutics, with new prospects of targeted therapy.