L’hamartome folliculo-sébacé kystique (HFSK) est une tumeur bénigne assez récemment décrite et encore méconnue, composée de structures folliculaires et sébacées au sein d’un stroma particulier. Nous avons effectué une étude anatomoclinique afin d’en préciser les caractéristiques cliniques et histologiques.

L’ensemble des HFSK diagnostiqués entre 1985 et février 2011 dans notre laboratoire ont été inclus. Les renseignements cliniques ont été obtenus à partir des dossiers médicaux et des demandes d’analyse histologique.

Nous avons identifié 25 cas, soit 0,01 % des cas dans notre laboratoire, chez 25 patients dont l’âge moyen était de 51ans. Le sex-ratio M/F était de 1,3. La durée d’évolution avant excision était de neufans en moyenne. La lésion était décrite le plus souvent comme un nodule de couleur chair, parfois pédiculé, siégeant dans 60 % des cas au visage. Le diagnostic d’HFSK n’avait jamais été évoqué par le clinicien. À l’examen histologique, tous les cas comprenaient une ou plusieurs structures kystiques folliculaires entourées d’une couronne de glandes sébacées au sein d’un stroma comportant des adipocytes. Certaines variantes pouvaient être relevées, telles que la présence d’un stroma mucineux, d’une composante neuroïde avec expression de la protéine S 100 ou de follicules pileux rudimentaires dans le derme adjacent. Un cas comportait un kyste proliférant. Un autre siégeait au cuir chevelu, en bordure d’une zone de radiodermite chronique. Ces deux dernières variantes n’ont pas été décrites à ce jour. Un seul cas de récidive a été noté, cinqans après la première excision.

L’HFSK est une lésion bénigne, sous-diagnostiquée, qui siège dans la majorité des cas au visage, surtout sur le nez. Elle est nodulaire ou pédiculée et de croissance lente. Les diagnostics différentiels sont l’hamartome lipomateux et le trichofolliculome « sébacé ». L’HFSK est assez aisément identifié grâce à son stroma fibreux et adipocytaire. Un de nos cas était unique par son aspect de volumineux nodule pédiculé et sa composante de kyste proliférant. Avant l’individualisation de cette entité, ces cas étaient interprétés comme des hamartomes lipomateux ou des trichofolliculomes « sébacés », mais avec un aspect histologique qui ne cadrait pas avec ces diagnostics.

Folliculosebaceous cystic hamartoma (FSCH) is a relatively recently described malformation with follicular and sebaceous components and a particular type of stroma with adipocytes. We conducted an anatomo-clinical study in order to clarify the clinical and histological characteristics of FSCH.

We included all cases of FSCH diagnosed between 1985 and February 2011 at our dermatopathology laboratory. Clinical information was obtained from medical records and requests for histological examination.

We studied 25 cases of FSCH in 25 patients of mean age 51 years. The sex ratio was 1.3. The mean disease duration was 9 years. Lesions were described mainly as flesh-colored, occasionally pedunculated nodules and were found primarily on the face (60%). The diagnosis of FSCH had never been mentioned by the clinician. Histological examination revealed in all cases one or more follicular cystic structures surrounded by sebaceous glands in a stroma containing adipocytes. A number of variants were identified, such as the presence of a mucinous stroma, a neuroid component with protein S 100 expression, and rudimentary hair follicles in adjacent dermis. One case involved a proliferating cyst while another was on the scalp in the area of pre-existing radiodermatitis. Only one relapse was noted, 5 years after the initial excision.

FSCH is a benign, underdiagnosed lesion, localized on the face, particularly on the nose. It is dome-shaped or pedunculated and grows slowly. Differential diagnoses include nevus lipomatosus superficialis and “sebaceous” trichofolliculoma. FSCH can be readily identified by the presence of adipocytes and a fibrous stroma. One case was unique in its appearance of a large pedunculated nodule with a proliferating cyst. Prior to the invidualization of this entity, such cases were interpreted as nevus lipomatosus superficialis or “sebaceous” trichofolliculoma, although their histological appearance was inconsistent with such a diagnosis.