Parmi les malformations congénitales du compartiment latéral du genou, l’association d’un ménisque discoïde et d’une agénésie du ligament croisé antérieur (LCA), est extrêmement rare, et probablement sous-évaluée du fait de l’existence d’un ligament ménisco-fémoral confondu avec le LCA. La prise en charge thérapeutique de ces anomalies n’est pas univoque et dépend grandement de leur retentissement clinique. Nous rapportons l’observation d’un garçon de huit ans, consultant pour un kyste méniscal sur ménisque discoïde latéral, associé à une agénésie du ligament croisé antérieur remplacé par un ligament ménisco-fémoral antéro-latéral.