Le sarcome d’Ewing est une tumeur rare qui représente, toutefois, la tumeur primitive de la paroi thoracique la plus fréquente chez l’enfant. La prise en charge et le pronostic de cette tumeur se sont considérablement améliorés par l’apport d’une approche multimodale incluant chimiothérapie néoadjuvante, chirurgie et/ou radiothérapie. Une bonne réponse à la chimiothérapie évite, le plus souvent, le recours à un traitement local agressif sans pour autant compromettre la qualité du contrôle local et la survie à long terme. Nous rapportons un nouveau cas de sarcome d’Ewing costal évolué chez un enfant de 14ans, traité par chimiothérapie première permettant une nette régression de la masse tumorale qui est devenue accessible à une exérèse chirurgicale complète. L’analyse histologique de la pièce opératoire n’a trouvé que du tissu inflammatoire et fibreux sans résidu tumoral viable.

Ewing sarcoma is a rare tumor, which represents, nevertheless, the most common primary chest wall tumor in children. The management and prognosis of these tumors have markedly improved with the use of multimodal therapy including adjuvant chemotherapy, surgery and/or irradiation. A good response to chemotherapy often avoids the need for extensive local treatment without sacrificing local control or long-term survival. Here, we report a new case of a bulky rib Ewing sarcoma, well managed by neoadjuvant chemotherapy resulting in significantly tumor shrinking that allowed complete resection. At the histological examination of the specimen, there was only inflammatory and fibrosis tissues without viable tumoral tissue.