Le syndrome des antisynthétases est caractérisé par la présence d’une myosite, d’une pneumonie interstitielle diffuse, d’arthrite, d’un syndrome de Raynaud, de lésions hyperkératosiques des doigts appelées mains de mécanicien et la présence d’autoanticorps anti-ARNt synthétase dont le plus fréquemment rencontré est l’anti-Jo1. Le pronostic de ce syndrome est lié à la sévérité de l’atteinte respiratoire. La myosite peut se déclarer plusieurs années après la maladie pulmonaire et certains patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse avec anticorps anti-Jo1 n’auront aucune maladie musculaire.

Nous rapportons le cas d’un patient de 69ans admis en réanimation pourune insuffisance respiratoire aiguë compliquant une pneumopathie interstitielle d’évolution rapide. La présence d’arthrite des poignets et d’hyperkératose des doigts associées à la positivité des anticorps anti-Jo1 permettait le diagnostic de syndrome des antisynthétases. Malgré une corticothérapie rapidement efficace sur les paramètres de ventilation, le patient décédait d’une pneumopathie infectieuse nosocomiale.

Notre observation permet de souligner l’importance de rechercher un syndrome des antisynthétases lors de l’exploration étiologique d’une pneumopathie interstitielle ne faisant pas rapidement la preuve de son origine, l’atteinte pulmonaire y étant quasi-constante et directement liée à une surmortalité.

The antisynthetase syndrome is characterized by the presence of myositis, interstitial lung disease, arthritis, Raynaud’s phenomenon, mechanics hands and anti-Jo1 antibody (histidyl tRNA synthetase). The prognosis of this syndrome is closely related to the severity of lung disease. Myositis can occur several years after lung disease and some patients with interstitial lung disease associated with anti-Jo1 antibodies will not suffer from muscle disease.

We report the case of a 69-year-old man admitted to the medical intensive care unit for acute respiratory insufficiency related to rapidly progressive interstitial lung disease. Antisynthetase syndrome was diagnosed the presence of wrists’ arthritis, ‘mechanic’s hands and anti-Jo1 antibodies. Despite the dramatic efficacy of corticosteroid therapy on ventilation parameters, the patient died from a Pseudomonas Aeruginosa nosocomial ventilator-acquired pneumonia.

Our case emphasizes the importance to search for anti-Jo1 antibodies in the presence of interstitial lung disease. During the course of antisynthetase syndrome, the occurrence of interstitial lung disease is almost always constant and is correlated with poor prognosis.