Histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker - 01/01/00
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Résumé |
L'histiocytose de Hashimoto-Pritzker est une affection rare qui concerne essentiellement la période néonatale.
Observation. - Nous rapportons le cas d'un nouveau-né atteint dès la naissance de nodules cutanés, parfois ulcéronécrotiques, touchant l'ensemble du corps avec une prédilection pour l'extrémité céphalique et le cuir chevelu, sans atteinte générale. La confrontation clinique, anatomopathologique, immuno-histochimique, et l'évolution favorable à neuf, 18 et 24 mois sans traitement particulier, orientent fortement vers une histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker.
Conclusion. - La place de cette affection se situe probablement au pôle bénin du spectre des histiocytoses langerhansiennes. L'affection, en règle générale, est uniquement cutanée sans atteinte viscérale. L'étiopathogénie reste inconnue, cependant le pronostic est favorable (vers l'auto-involution). Il est capital d'éliminer une forme grave d'histiocytose langerhansienne, et notamment une maladie de Letterer-Siwe, en recherchant systématiquement une atteinte viscérale. Le pronostic favorable ne doit pas faire oublier la possibilité d'erreurs ou de formes à rechutes ; la surveillance doit donc être rigoureuse, régulière et surtout prolongée dans le temps.
Mots clés : histiocytose langerhansienne ; réticulohistiocytose ; Hashimoto-Pritzker ; Langerhans (cellule de).
Abstract |
Congenital self-healing' Langerhans' cell histiocytosis of Hashimoto-Pritzker is a rare disease occurring mainly in the neonatal period.
Case report. - We report on the case of a newborn with widespread eruption since birth, consisting of nodules, papulonodules, sometimes with ulcerations and scabs, concerning all the body, with a predilection for the cephalic area and the scalp, without general abnormalities. The clinical examination, histopathological data, immunohistochemistry, and the benign evolution in nine-, 18- and 24-month periods without particular treatment define the diagnosis of congenital self-healing Langerhans' cell histiocytosis of Hashimoto-Pritzker.
Conclusion. - The position of this disease among the Langherans' cell histiocytoses is probably situated at the benign pole. This is a benign self-healing disease restricted to the skin and the prognosis is good (self-involution). It is important to eliminate a malignant form of other Langerhans' cell histiocytosis such as Letterer-Siwe disease by a checkup searching for a visceral disease. The good prognosis should not lead to forget the possibility of error or forms of relapses; it is therefore imperative to have a rigorous, regular and especially long-term follow-up.
Mots clés : Langerhans' cells ; histiocytosis, Langerhans' cell.
Plan
Vol 7 - N° 6
P. 629-632 - juin 2000 Retour au numéro
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