L'hépatite fulminante et subfulminante est définie par la survenue d'une encéphalopathie dans les 3 mois après le début de l'ictère ; elle est caractérisée par la survenue fréquente d'un oedème cérébral responsable d'une hypertension intracrânienne ; son évolution est fatale dans 80 % des cas en l'absence de transplantation hépatique. Vingt pour cent des patients peuvent cependant guérir avec régénération complète de leur foie. Les principales causes d'hépatite fulminante sont virales (virus de l'hépatite B [VHB], de l'hépatite A [VHA]), médicamenteuses, et toxiques (par surdosage au paracétamol), mais dans 30-40 % des cas, la cause n'est pas retrouvée. Afin de décider de l'indication d'une transplantation hépatique d'urgence, des critères de mauvais pronostic ont été définis : l'association d'un taux de facteur V inférieur à 20 % et d'une confusion ou d'un coma est corrélée à une espérance de survie inférieure à 10 % et fait porter l'indication de transplantation hépatique d'urgence. La survie après transplantation hépatique orthotopique est de 60 à 80 %, et est plus élevée lorsque la transplantation est réalisée avant le stade ultime de coma. Les indications de la transplantation hépatique orthotopique auxiliaire, qui laisse en place une partie du foie natif dans l'espoir d'une régénération ultérieure, sont en évaluation. Les systèmes de support hépatique bioartificiel dans l'attente de la transplantation ou d'une régénération hépatique sont en développement, et leur place dans le traitement de l'insuffisance hépatique aiguë reste à définir.

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