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Does the presence of connective tissue disease modify survival in patients with pulmonary fibrosis? - 12/11/11

Doi : 10.1016/j.rmed.2011.08.015 
V. Navaratnam a, , N. Ali b, C.J.P. Smith a, T. McKeever a, A. Fogarty a, R.B. Hubbard a
a Division of Epidemiology and Public Health, University of Nottingham, Hucknall Road, Nottingham NG5 1PB, UK 
b St James’s University Hospital, Leeds Teaching Hospitals NHS Trust, UK 

Corresponding author. Nottingham Respiratory Biomedical Research Unit, Clinical Sciences Building, Nottingham City Hospital, Hucknall Road, Nottingham NG5 1PB, UK. Tel.: +44(0) 115 8231359.

Summary

Objectives

Previous studies into the survival differences between individuals with idiopathic pulmonary fibrosis and those with connective tissue disease associated pulmonary fibrosis (CTD-PF) have yielded mixed results. The aim of this study is to compare the survival of individuals with CTD-PF to those with idiopathic pulmonary fibrosis clinical syndrome (IPF-CS) using data derived from The Health Improvement network, a large primary care database in the UK.

Methods

Incident cases of CTD-PF and IPF-CS between the years 2000–2009 were identified. Survival analysis was performed using Kaplan–Meier methods, stratified by type of connective tissue disease. Cox regression was then used to compare mortality rates between the groups, adjusting for age, gender and year of diagnosis.

Results

A total of 324 cases of CTD-PF and 2209 cases of IPF-CS were followed up over a mean period of 2.3 years. During this period, 113 (34.9%) cases of CTD-PF and 1073 (48.6%) cases of IPF-CS died. The mortality rates for cases with CTD-PF and IPF-CS were 123.6 per 1000 person years (95%CI: 102.8–148.9) and 229.8 per 1000 person years (95% CI: 216.4–244.0) respectively. After adjusting for age, sex and year of diagnosis, cases with CTD-PF had a better prognosis compared to those with IPF-CS (HR 0.76,95%CI: 0.62–0.92).

Conclusion

The prognosis of individuals with CTD-PF appears to be significantly better than those with IPF-CS, but remains an important cause of death in patients with connective tissue disease, and requires more effective treatment options.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Interstitial lung disease, Pulmonary fibrosis, Connective tissue disease, Clinical epidemiology


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Vol 105 - N° 12

P. 1925-1930 - décembre 2011 Retour au numéro
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