La brucellose est une zoonose ubiquitaire touchant en particulier les pays méditerranéens et le Moyen-Orient. Brucella melitensis est l'espèce la plus pathogène pour l'homme. Le réservoir est habituellement un mammifère terrestre. Les séquences génomiques de certaines espèces de Brucella sont établies. L'immunité humorale induite par l'infection permet un diagnostic sérologique. La lésion anatomopathologique évocatrice est le granulome non caséeux. L'atteinte du système nerveux, estimée entre 1,7 et 10 %, peut survenir à la phase aiguë ou chronique de la maladie. Le mécanisme est incertain : effet direct de Brucella ou de ses endotoxines sur la myéline, réaction allergique ou antigénique croisée, ou vasculaire. Les formes primaires sont dominées par la méningoencéphalite, les neuropathies avec atteinte prédilective du nerf auditif et les atteintes démyélinisantes aiguës. Les formes secondaires sont des myélopathies compressives par spondylodiscite ou arachnoïdite et des infarctus cérébraux par embolie d'origine endocarditique ou par vascularite cérébrale. Le diagnostic repose sur l'isolement en culture des Brucella et/ou le diagnostic de Wright dans le sang (supérieur à 1/80) et le liquide cérébrospinal (supérieur à 1/32). L'amplification de l'acide désoxyribonucléique de Brucella par polymerase chain reaction est très sensible et spécifique. Le scanner et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être normaux malgré la présence des signes cliniques de neurobrucellose. Le traitement repose sur l'association de deux ou trois antibiotiques à bonne pénétration intracellulaire et dans le système nerveux central, pendant au moins 3 mois ; parfois une cure chirurgicale d'un foyer infectieux compressif est nécessaire. La prophylaxie repose sur la vaccination et/ou le dépistage et l'abattage des animaux infectés, le contrôle des infections d'origine alimentaire et notamment la pasteurisation du lait et des mesures de protection des professions exposées. L'évolution est marquée par le risque de récidive de la maladie ou de séquelles neurologiques.