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Dedifferentiated adamantinoma associated with fibrous dysplasia - 26/10/11

Doi : 10.1016/j.otsr.2011.05.005 
H. Nouri a, , H. Jaafoura b, M. Bouaziz c, M. Ouertatani a, L. Abid b, M.H. Meherzi a, M.F. Ladeb c, M. Mestiri a
a Department of Adult surgery, Kassab’s Institute, University El Manar II, 2010 Mannouba, Tunisia 
b Department of Pathology, Kassab’s Institute, University El Manar II, 2010 Mannouba,Tunisia 
c Department of Radiology, Kassab’s Institute, University El Manar II, 2010 Mannouba,Tunisia 

Corresponding author. Tel.: +21 6 97 25 46 23; fax: +21 6 71 60 69 12.

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Summary

A 21-year-old patient presented with an aggressive lesion of the left tibia associated to lymph nodes and lung metastasis. Histological examination revealed a high grade spindle cell sarcoma involving some areas of cytokeratine positive cells. Ultrastructural examination showed the presence of epithelial features in the sarcomatoid cells. The diagnosis of dedifferentiated spindle-celled adamantinoma was established. A second lesion of the right tibia was diagnosed as fibrous dysplasia. The patient had a leg amputation. He died 2 years later with multiple lung and bone metastases. The diagnosis of dedifferentiated adamantinoma should be considered when a clinician is confronted with a tibial biopsy of a “keratin-positive sarcoma”. The association with fibrous dysplasia in this case is discussed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Adamantinoma, Dedifferentiation, Fibrous dysplasia, Malignant transformation, Electron microscope


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Vol 97 - N° 7

P. 770-775 - novembre 2011 Retour au numéro
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