Le couplage entre le stimulus excitateur que reçoit une fibre musculaire et la libération de calcium intracellulaire, nécessaire à la contraction, est réalisé par un complexe macromoléculaire appelé complexe de relâchement du calcium (CRC).

Le fonctionnement du CRC nécessite un agencement précis de ses différents composants entre eux, ainsi que des structures membranaires qui le supportent.

Plusieurs pathologies musculaires sont associées à des mutations dans les gènes codant les deux canaux calciques du CRC. Néanmoins, le décryptage des mécanismes de fonctionnement du complexe reste encore à élucider pour comprendre un certain nombre de maladies musculaires orphelines.

The coupling between the stimulation of a muscle fibre and the massive intracellular calcium release, that is the molecular basis of muscle contraction, is fulfilled by a macromolecular complex, the calcium release complex (CRC).

A very precise molecular architecture is required for CRC correct function, as well as a specific membrane organisation in muscle cells.

Several muscle pathologies are associated with mutations in the two calcium channels of the CRC. However, elucidation of mechanisms involved in CRC function are still required to characterise muscle pathologies of unknown origin.