L’examen clinique de la plaque aréolo-mamelonnaire fait partie intégrante du bilan sénologique de dépistage. Toute lésion mamelonnaire unilatérale persistante doit attirer l’attention et faire rechercher une maladie de Paget du mamelon. Son diagnostic est fait par grattage cytologique du mamelon. Il s’agit d’une variante rare de carcinome canalaire in situ. Le bilan sénologique doit rechercher une néoplasie mammaire sous-jacente, présente dans plus de 80 % des cas, ainsi qu’une multifocalité, dont la fréquence est élevée. L’IRM mammaire préopératoire est utile si une chirurgie conservatrice est envisagée en raison d’un taux élevé de cancer occulte en mammographie et échographie. L’adénomatose érosive du mamelon est bénigne mais peut simuler une maladie de Paget purement mamelonnaire. Plus rarement, le carcinome basocellulaire pagétoïde, la maladie de Bowen et le mélanome peuvent être difficiles à distinguer cliniquement et partagent avec la maladie de Paget le caractère unilatéral et la chronicité de l’évolution. La biopsie permet d’en faire le diagnostic. L’extension cutanée d’un carcinome mammaire est rare et doit être suspectée en cas de rétraction et/ou fixité mamelonnaire. L’eczéma est différent par la bilatéralité de ses lésions, l’absence de déformation du mamelon, l’évolution par poussées et son caractère régressif sous corticothérapie locale.

Clinical evaluation of the nipple-areolar complex is a routine component of the breast screening examination. All persistent unilateral nipple lesion should be viewed with suspicion and Paget’s disease of the nipple should be considered. The diagnosis is established by nipple scrape cytology. It is a rare variant of ductal carcinoma in situ. The breast imaging work-up should include a search for an underlying malignancy, present in over 80% of cases, not infrequently multifocal. Preoperative MRI is useful if breast conservative surgery is contemplated because of the high rate of occult malignancy on mammograms and ultrasound. Erosive adenomatosis of the nipple is a benign process that may simulate Paget’s disease isolated to the nipple. Less frequently, pagetoid basal cell carcinoma, Bowen’s disease and melanoma may be more difficult to differentiate clinically and share the unilateral and chronic features of Paget’s disease. Biopsy is needed for diagnosis. Cutaneous extension of a breast cancer is rare but should be suspected in patients with retraction and/or fixed nipple. Eczema is characterized by the bilateral nature of the process, the absence of nipple deformity, the presence of flare-ups and the favorable response to local steroid therapy.