Mains botes radiales - 07/10/11
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Les mains botes radiales sont des malformations congénitales rares (moins de 1/30 000 naissances vivantes) et sporadiques dont l’origine est encore controversée.
Elles sont fréquemment associées à des syndromes poly-malformatifs qu’il faut savoir rechercher lors de la première consultation ou lors du diagnostic anténatal.
Elles font parties des ectromélies longitudinales latérales, et à ce titre, l’atteinte tissulaire concerne tous les éléments de la moitié radiale de la main, du poignet et de l’avant-bras (Tableau 21.1). Sa gravité est proportionnelle à la gravité de l’atteinte squelettique (classification radiologique de Bayne et Klug) (Tableau 21.2 et 21.1). L’importance des lésions va directement conditionner leur mode de prise en charge chirurgicale.
Plan
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- Déformation de Madelung
- J.-L. Jouve, Y. Glard, R. Legre, F. Launay, G. Bollini
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- S. Bourelle, J. Cottalorda, A. Afifi
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