Le rein ectopique intrathoracique est une anomalie congénitale rare, le plus souvent asymptomatique, découverte alors fortuitement sur une radiographie du thorax. Son diagnostic à la période néonatale est extrêmement rare. La prise en charge à cet âge dépend de son association ou pas à une hernie diaphragmatique congénitale. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né de sexe féminin admis à la naissance pour détresse respiratoire en rapport avec une infection materno-fœtale confirmée. Une opacité thoracique basale droite constante sur toutes les radiographies, s’était révélée être un rein intrathoracique sans défect diaphragmatique à la tomodensitométrie (TDM) thoracique. Secondairement, la présence de clartés au milieu de l’opacité radiologique permettait de redresser le diagnostic en confirmant la présence d’une hernie diaphragmatique droite. L’intervention, à l’âge de 2 mois, permettait de ramener le rein ectopique dans la cavité abdominale. Avec un recul de 9 mois, la radiographie du thorax, l’échographie et la fonction rénale, étaient normales.

Ectopic intrathoracic kidney is a very rare congenital anomaly, which is often asymptomatic and discovered incidentally on chest radiography. Diagnosis of this ectopia in the neonatal period is extremely rare. We report the case of a female infant admitted for mild respiratory distress at birth in relation with maternofetal infection in whom a right posterior opacity on chest x-ray was diagnosed as intrathoracic kidney by sonography and chest CT scan. Diaphragmatic hernia could not be confirmed at this stage. At 2 months, the presence of air blebs on chest x-ray performed for viral bronchiolitis confirmed an associated right Bochdalek hernia. The infant, although asymptomatic, underwent surgery. The intrathoracic kidney was reduced into the abdominal cavity at the time of surgery. The postoperative course was uneventful and renal function was normal.