La transplantation hépatique est devenue le traitement de référence des hépatopathies aiguës ou chroniques d'évolution létale ou gravement invalidante du nourrisson et du jeune enfant. L'objectif de ce travail a été d'évaluer les indications et les complications observées chez les patients transplantés dans notre unité et de comparer ces résultats aux données de la littérature.

Patients et méthodes. - Une étude rétrospective portant sur 42 transplantations hépatiques effectuées chez 40 malades entre le 1^er mars 1991 et le 1^er mars 1997 a été réalisée au CHU de Lyon. Les paramètres étudiés ont été la survie des patients, la durée de la ventilation artificielle, la durée de la réanimation, les complications médicales et chirurgicales. Le taux de survie et les complications ont été étudiés chez les patients pesant plus ou moins de 12 kg ainsi que chez les patients ayant bénéficié d'une transplantation à partir de donneurs vivants apparentés ou de donneurs cadavériques.

Résultats. - Le taux de survie est de 85 % à un an et de 80 % à sept ans. Dans la première année, cinq des six décès sont survenus chez des enfants pesant moins de 12 kg. La période d'assistance respiratoire a été d'autant plus longue que les patients avaient un petit poids. Durant la première année suivant la transplantation hépatique, on ne note pas de différence dans la fréquence de survenue du rejet aigu entre les patients pesant plus ou moins de 12 kg, ni entre les patients ayant reçu un greffon issu d'un donneur cadavérique ou d'un donneur vivant apparenté. Les complications biliaires sont fréquentes.

Conclusion. - La transplantation hépatique permet de traiter des enfants ayant une hépatopathie au stade terminal ou gravement invalidante. La mortalité chez le jeune nourrisson de moins de 12 kg est supérieure à celle observée chez l'enfant plus grand en raison de l'état nutritionnel médiocre de ces patients et des complications postopératoires en réanimation. L'utilisation de foies réduits permet de diminuer la durée de l'attente d'un greffon mais est à l'origine de complications biliaires fréquentes dont la prise en charge est complexe. Chez le petit nourrisson, l'utilisation de greffons issus de donneurs vivants apparentés permet d'opérer les patients après une préparation optimale (prise en charge de l'état nutritionnel et des complications de l'hypertension portale) et d'éviter les attentes prolongées sur liste. En revanche, il n'a pas été observé de réduction de la fréquence des rejets dans la première année suivant la transplantation.

Background. - Liver transplantation (LT) is the treatment of end-stage liver disease in children. We report our experience with LT using grafts from living related (LRD) and cadaver donors (CD).

Population. - From March 1991 to March 1997, 40 children and infants received a total of 42 liver grafts. A reduced-size liver was used in 28 cases. We studied pre-transplantation status, survival rate, and medical and surgical complications in these patients.

Results. - The survival rate in our series was respectively 85 and 80% at 1 and 7 years after LT. Low weight infants required a prolonged ventilatory assistance. Five of the six deaths noticed during the first three months after LT occurred in children weighing less than 12 kg. One year after LT, no significant difference in the incidence of rejection was found, neither between low-weight children and the others, nor between patients transplanted from CD or LRD. Biliary tract stricture was the major surgical complication.

Conclusion. - This series consisted of a majority of low-weight children. The survival rate in the patients weighting less than 12 kg is lower than in the others. This may be explained by the nutritional status of these patients and early postsurgical complications. The use of grafts from living donors offers more flexibility since the operation is performed electively, but it did not seem to modify the incidence of acute rejections and surgical complications.