Le syndrome d'activation lymphohistiocytaire se caractérise par une activation et une prolifération réactionnelles des lymphocytes T et des macrophages, et une sécrétion inappropriée de cytokines rendant compte des principaux signes. Le tableau clinique associe une fièvre élevée, une pancytopénie et une organomégalie donnant le change pour un tableau septique grave. La signature cytologique est ici la présence d'images d'hémophagocytose dans la moelle osseuse et/ou dans les organes lymphoïdes. Cette exacerbation du système immunitaire est classée dans les histiocytoses réactionnelles et traduit une réponse inadaptée de l'hôte, chez un patient présentant habituellement une maladie connue (hémopathie, lupus, forme systémique d'arthrite juvénile, infection par le virus de l'immunodéficience humaine). Dans les formes sporadiques, il faut rechercher activement une maladie génétique prédisposante et, en particulier, la lymphohistiocytose familiale ou le syndrome de Purtilo chez le garçon. Un traitement immunosuppresseur doit être proposé, prélude à la greffe de moelle osseuse, curatrice dans les formes génétiques.

Reactive haemophagocytic syndrome is characterized by activation and uncontrolled non-malignant proliferation of T lymphocytes and macrophages, leading to a cytokine overproduction, which accounts for the main biological signs. Children usually present with an acute febrile illness, fulminant pancytopenia and hepatosplenomegaly, posing a problem of differential diagnosis with severe sepsis. Hemopoietic cells are actively ingested by monocytes/macrophages in various organs, including lymph nodes, bone marrow, liver and spleen. This exarcerbation of the histiocytic system is currently classified among the reactional histiocytoses. It reflects an inappropriate host immune response. Most patients have a known underlying disease (hemopathy, lupus, systemic juvenile arthritis, HIV infection). In the few cases that occur in the apparent absence of any risk factors, investigations should be made to look for predisposing inherited diseases, such as familial lymphohistiocytosis or Purtilo's disease in boys. The treatment rests on immunosuppressive agents, followed by bone marrow transplantation, which can provide a definitive cure in genetic forms.