Les neuropathies héréditaires avec paralysie à la pression sont des maladies rares mais non exceptionnelles chez l'enfant.

Observation. - José, sept ans, a eu un épisode de paralysie radiale droite isolée d'installation progressive. L'examen clinique était normal par ailleurs. Il n'y avait pas d'antécédent neurologique dans la famille. L'électromyogramme a montré une atteinte diffuse, sensitivomotrice, constituant un aspect en « mosaïque » avec diminution des vitesses de conduction et des amplitudes et augmentation des latences distales. L'association d'une atteinte radiale isolée et d'un aspect de polyneuropathie diffuse infraclinique a permis de porter le diagnostic de neuropathie héréditaire avec paralysie à la pression qui a été confirmé par la biologie moléculaire.

Conclusion. - Les neuropathies héréditaires avec paralysie à la pression sont le plus souvent facilement évoquées sur la clinique, l'histoire familiale et les données de l'électromyogramme. La biologie moléculaire confirme le diagnostic dans la plupart des cas même en l'absence d'antécédent familial connu et revêt un grand intérêt dans les formes atypiques.

HNPP occurs rarely but not exceptionally during childhood.

Case report. - José M., seven years old, presented an isolated radial nerve palsy of progressive onset with no other clinical feature. There was no family history of neurological disorder. The electromyogram (EMG) showed a mosaic-like' pattern of extended sensitive and motor alterations, with diminished conduction velocities and amplitudes and increased distal latencies. HNPP was considered through the association of an isolated radial nerve palsy with an asymptomatic polyneuropathy, and was confirmed by molecular biology.

Conclusion. - HNPP is generally considered on clinical features, heredity and EMG findings. Molecular biology confirms the diagnosis in most of the cases, even in apparently sporadic patients, and is of great interest in atypical cases.