L’holoprosencéphalie est une malformation cérébrale rare, d’étiologies multiples et souvent associée à des anomalies faciales évocatrices. Cette pathologie, résultant d’un défaut de développement précoce du prosencéphale, est de pronostic fœtal extrêmement réservé en particulier pour la forme alobaire. Nous rapportons trois cas d’holoprosencéphalie alobaire et un cas d’holoprosencéphalie semi-lobaire découverts au troisième trimestre de la grossesse. Une interruption de la grossesse a été effectuée pour trois cas alors que la quatrième parturiente s’est abstenue. À travers ces observations et en effectuant une revue de la littérature, nous discutons les aspects étiopathogéniques et diagnostiques ainsi que la prise en charge de cette pathologie malformative.

Holoprosencephaly is a rare brain abnormality resulting from an incomplete cleavage of the primitive prosencephalon of forebrain during early embryogenesis. It includes a series of rare complex and heterogenosis disorders. Alobar form is associated with an extremely poor fetal prognosis. Here we report three cases of alobar holoprosencephaly and one case of semilobar holoprosencephaly diagnosed at the third trimester. Causes, diagnosis and management of holoprosencephaly are discussed referring to literature.