L'étude avait pour but d'analyser l'évolution de la fonction pulmonaire d'enfants atteints de mucoviscidose ayant bénéficié d'un dépistage néonatal, en fonction de leur statut infectieux chronique à Pseudomonas aeruginosa (PA), de l'état nutritionnel, du sexe, de l'âge, de la présence ou non d'une homozygotie ΔF508.

Un suivi longitudinal des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) et bactériologique a été effectué au cours de consultations systématiques 3 fois par an. Quarante enfants et 744 EFR ont été étudiés, dont 38 enfants avaient au moins 4 ans de suivi.

L'étude a montré un déclin des EFR en rapport avec le statut infectieux chronique à PA et la présence d'une homozygotie ΔF508, indépendamment des autres facteurs. Les EFR étaient liées aux facteurs nutritionnels de façon indépendante. Les EFR ont montré un déclin graduel qui n'était pas différent après colonisation récente, mais les EFR des enfants colonisés anciennement étaient très altérées, en faveur d'une détérioration importante probablement avec l'acquisition de souches de PA multirésistantes.

Notre étude souligne l'intérêt de la surveillance de la fonction respiratoire avant 5 ans chez ces enfants colonisés précocement. Il nous semble important d'affiner notre analyse bactériologique pour déterminer si l'acquisition de PA mucoïdes est à l'origine de l'importante dégradation des EFR, constatée chez ces enfants anciennement colonisés.

To report longitudinal assessment of pulmonary function in children with neonatal screening for cystic fibrosis and its relationships with Pseudomonas aeruginosa (PA) chronic infection, nutritional status, sex, age and genotype.

Children benefited systematically of 3 visits a year with pulmonary function tests (PFT) and bacteriological examination. Forty children and 744 PFTs were analysed, with 38 children during at least 4 years.

We reported a decrease of pulmonary function tests with chronic PA infection and the genotype ΔF508/ΔF508. The decline was gradual and not different between not infected and recently infected children. The PFTs of children infected for a long times were very deteriorate, probably due to the fact that they were infected with multiresistant strains of PA.

We think that it is important to survey pulmonary function before 5 years old in these early infected children. We should determinate if the important decrease of PFT in these early infected children is due to infection by PA mucoid.