L'endothéline (ET)-1 libérée par l'endothélium activé joue un rôle physiopathologique important au cours de la sclérodermie systémique (SSc). Le but de notre étude a été d'évaluer l'apport du dosage des taux plasmatiques d'ET au cours de la SSc en appréciant la relation entre le taux plasmatique d'ET et les différentes formes cliniques de la maladie et, notamment la présence et la gravité des complications viscérales.

Soixante-trois patients sclérodermiques consécutifs ont été inclus. Tous bénéficiaient d'un dosage plasmatique d'ET et d'une évaluation clinique. Le groupe témoin incluait 17 sujets sains d'âge moyen identique. Quarante-quatre patients ont eu des explorations fonctionnelles respiratoires et un scanner thoracique, 51 une échocardiographie à la recherche d'une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), toujours confirmée par un cathétérisme cardiaque droit.

Les taux plasmatiques d'ET étaient plus élevés chez les patients sclérodermiques que chez les témoins, mais la différence n'était pas significative (3,72±1,13 vs 3,40±0,71 pmol/l, p=0,27). Parmi les patients sclérodermiques, les taux plasmatiques d'ET étaient plus élevés chez les patients présentant une HTAP que chez ceux sans HTAP (4,28±0,65 vs 3,62±1,07 pmol/l, p=0,04) et plus élevés chez ceux ayant des anticorps anticentromères (3,96±1,11 vs 3,19±1,12 pmol/l, p=0,03). Il existait une corrélation linéaire positive entre les taux plasmatiques d'ET et la pression artérielle pulmonaire systolique (r=0,34, p=0,013). Une courbe ROC attribuait à la valeur seuil de 4,1 pmol/l d'ET la meilleure capacité à discriminer les patients présentant une HTAP avec une sensibilité de 85,7% et une spécificité de 66%.

Les taux plasmatiques d'ET étaient élevés chez les patients ayant une HTAP compliquant la SSc et les patients ayant des anticorps anticentromères. Les taux d'ET étaient linéairement corrélés à la valeur de la pression artérielle pulmonaire systolique. Ce dosage mériterait donc d'être évalué dans le dépistage et le suivi des HTAP au cours de la SSc dans une étude prospective à plus large échelle.

According to current knowledge, endothelin (ET)-1 plays an important role in the pathogenesis of systemic sclerosis (SSc). We assessed ET plasma levels in SSc patients according to the clinical presentation and the presence of complications such as pulmonary arterial hypertension (PAH).

Sixty-three consecutive patients with SSc were included. The control group included 17 healthy patients. ET plasma level was determined for all patients. Pulmonary function test and pulmonary high resolution computed tomography were performed in 44 patients and echocardiography in 51 patients, to screen for PAH, always confirmed by a right heart catheterization.

ET plasmatic levels were higher in SSc patients than in healthy group subjects but the difference was not significant (3.72±1.13 vs 3.40±0.71 pmol/l, p=0.27). ET plasmatic levels were significantly higher in patients with PAH than in patients without PAH (4.28±0.65 vs 3.62±1.07 pmol/l, p=0.04) and in patients with anticentromere antibodies (3.96±1.11 vs 3.19±1.12 pmol/l, p=0.03). There was a positive linear correlation between ET plasmatic levels and systolic pulmonary arterial pressure (r=0.34, p=0.013). The best cut-off value for ET plasmatic level to discriminate patients affected by PAH was determined by ROC curve method: 4.1 pmol/l (sensibility 85.7%, specificity 66%).

ET plasmatic levels were higher in SSc patients affected by PAH and patients with anticentromere antibodies. There was a positive linear correlation between ET plasmatic levels and systolic pulmonary arterial pressure. Assessment of ET plasmatic levels for detection and monitoring of pulmonary hypertension during SSc is warranted in larger prospective studies.