Nous rapportons un cas de pleuropneumoblastome (PPB) découvert précocement grâce au diagnostic anténatal d'une image pulmonaire foetale à l'échographie de 32 semaines d'aménorrhée évoquant une maladie adénomatoïde kystique du poumon (MAKP). L'exérèse de la lésion et son analyse histologique réalisées à l'âge de quatre mois ont fait discuter le diagnostic différentiel de MAKP de type IV ou de PPB de grade I en raison de la présence de foyers d'hypercellularité en couche cambiale dans la paroi kystique lors de l'examen anatomopathologique. La présence d'îlots de cartilage immature et la positivité de certains marqueurs immunohistochimiques ont permis de privilégier le diagnostic de PPB de grade I. Il s'agit d'une tumeur maligne très rare de l'enfant. Elle peut être difficile à distinguer de la MAKP de type IV du fait d'un tableau identique aussi bien sur le plan clinique, radiologique que macroscopique. L'histologie est très proche avec un chevauchement entre ces deux entités. L'examen anatomopathologique ne permet pas toujours de les différencier formellement, ce qui implique une surveillance prolongée des enfants porteurs de ces lésions frontières. Compte tenu des difficultés diagnostiques et des risques de complications infectieuses, l'exérèse chirurgicale précoce de la MAKP dans la première année de vie est le plus souvent préconisée. Le dépistage prénatal semble donc essentiel afin d'assurer une prise en charge précoce et une exérèse complète de ces lésions.

We report a case of pleuropulmonary blastoma (PPB) prenatally diagnosed at 32 weeks of gestation. The suspected diagnoses was a congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM). The excision of the malformation was performed through a thoracotomy at 4 months of age. On pathological examination, the presence of focal stromal hypercellularity (cambium layer) in the cyst wall was consistent with both the diagnosis of type IV CCAM or grade I PPB. The presence of nodules of immature cartilage and the positivity of particular immunohistochemical staining (indicate which staining came positive) confirmed the diagnosis of grade I PPB. Pleuropulmonary blastoma is a rare malignant tumour in children, sometimes difficult to differentiate from the type IV CCAM as they share similar circumstances of diagnosis, radiological and macroscopic features. The pathological examination does not always allow to differentiate them clearly, implying the necessity of an extended medical supervision for the children carrying those border lesions. Because of the risks of malignancy and of the risks of septic complications, surgical resection during the first year of life is often advocated. Therefore, prenatal detection is essential to allow adequate early management and complete resection of these lesions.