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Seizures in neurofibromatosis 1 - 08/09/11

Doi : 10.1016/S0887-8994(98)00075-7 
Kongkiat Kulkantrakorn, MD a, Thomas J Geller, MD a,
a Department of Neurology; Cardinal Glennon Children’s Hospital; Saint Louis University School of Medicine; St. Louis, Missouri, USA 

*Communications should be addressed to: Dr. Geller; Department of Neurology; Saint Louis University Health Sciences Center; 3635 Vista at Grand; St. Louis, MO 63110

Abstract

Neurofibromatosis 1 is a common, genetically transmitted neurodevelopmental disorder with a high potential to cause subcortical focal brain lesions. Although seizures occasionally complicate neurofibromatosis 1, they have not been characterized adequately in the disease. Other phacomatoses with attendant subcortical focal brain lesions have been associated with an evolution from generalized to focal-onset epilepsy. This evolution may be related to the cortical dysplasias that also appear in such disorders. Cortical dysplasias, although occasionally found in neurofibromatosis 1 epileptic patients, are not as frequent as in other phacomatoses. The authors retrospectively screened 499 neurofibromatosis 1 patients for the prevalence and etiology of seizures, their response to therapy, and the evolution of seizure type over time. The prevalence of epileptic seizures (4.2%) was about twice the prevalence in the general population. There were no significant cortical dysplasias identified radiographically nor was there a relationship among the presence of subcortical focal brain lesions and seizure type, response to treatment, or evolution of epilepsy in the neurofibromatosis 1 population. The authors’ data do not suggest an ontogeny of epilepsy in neurofibromatosis 1 that is different from the general epileptic population.

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Vol 19 - N° 5

P. 347-350 - novembre 1998 Retour au numéro
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  • Neuroradiologic findings of brain lesions related to exanthema subitum
  • Seiji Kimura, Atsuo Nezu
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  • Comparative value of thallium and glucose SPECT imaging in childhood brain tumors
  • Bernard L Maria, Walter E Drane, Suzanne T Mastin, Luis A Jimenez

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