Les angéites inflammatoires du système nerveux central sont exceptionnelles au cours de la polyarthrite rhumatoïde (PR) et leur symptomatologie parfois trompeuse. Dans la majorité des observations rapportées, il s'agit de PR anciennes, nodulaires, destructrices, positives pour le facteur rhumatoïde, touchant plus souvent les patients de sexe masculin et la vascularite s'associe à des signes généraux marqués et à des manifestations extra-articulaires bruyantes de vascularite. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 59 ans suivie depuis 20 ans pour une PR positive pour le facteur rhumatoïde, érosive, bien équilibrée par du méthotrexate et chez qui l'apparition de céphalées brutales résistantes au traitement médical associées à des troubles de la marche ont permis de découvrir une vascularite cérébrale. L'IRM cérébrale montrait des hypersignaux punctiformes bilatéraux sous-corticaux périventriculaires et l'angio-MR un rétrécissement filiforme de l'artère carotide interne droite et un aspect en chapelet de l'artère carotide interne gauche évocateurs de lésions de vascularite. La patiente a été traitée par un bolus associant méthylprednisolone (1 g/j pendant trois jours) et cyclophosphamide (1 g) ayant amené une normalisation de l'examen neurologique et du bilan inflammatoire avec un recul de cinq mois. Les schémas thérapeutiques habituels utilisés en cas de vascularite cérébrale associent des bolus mensuels de corticostéroïdes et de cyclophosphamide avec une corticothérapie continue entre les bolus à dose variable. D'autres thérapeutiques peuvent être proposées en cas d'échec des bolus combinés et notamment les anti-tumor necrosis factor (TNF) alpha qui peuvent être efficaces dans la vascularite cérébrale rhumatoïde. Ces biothérapies ne devront être prescrites qu'après avoir éliminé les autres causes de vascularites dont notamment la maladie de Horton et le Wegener qui se sont avérés réfractaires aux anti-TNF.