La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est la seule forme de maladie à prions liée à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Elle a touché d'abord le Royaume-Uni (RU), la France est le deuxième pays où l'on dénombre le plus de cas: 21 actuellement. Les caractéristiques cliniques, génétiques et neuropathologiques des cas français sont identiques à celles des cas britanniques. La comparaison du nombre de cas en France et au RU, par année de début de symptômes, suggère une incidence maximum des cas en France retardée de cinq ans par rapport au RU, où le nombre de cas par an diminue régulièrement depuis 1999. Le décalage temporel est expliqué par une exposition aux dérivés bovins retardée en France par rapport au RU. Trois cas de vMCJ post-transfusionnels ont été décrits au RU. En France, aucun cas n'a été observé mais trois patients, ayant débuté leur maladie en 2004, étaient donneurs de sang. Un total de 42 receveurs a été recensé dont 17 sont encore vivants.

Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) is the only form of prion diseases linked to bovine spongiform encephalopathy (BSE). The disease was first described in the United-Kingdom (UK) and France is the second affected country with 21 cases. Clinical, genetic and neuropathological features are the same in both countries. Comparison of the total number of cases in France and in the UK, according to dates of onset, shows that, in France, the maximum incidence seems to be five years delayed and that, in the UK, the number of vCJD cases regularly decreases since 1999. Delayed exposure to contaminated beef products in France compared to the UK could explain this temporal gap. Three cases of vCJD after transfusion of labile blood products were observed in the UK. No such of cases were observed in France but three patients developing signs of vCJD in 2004 were blood donors. A total of 42 recipients were identified with 17 recipients still alive.