Le ptosis congénital peut être associé à divers troubles oculomoteurs. L’association à un déficit de l’élévation est la plus fréquente. Nous rapportons un cas de ptosis congénial unilatéral associé à une hyperaction du droit supérieur homolatéral et nous nous proposons d’en étudier les caractéristiques étiopathogéniques et cliniques. Mme G., âgée de 45 ans, s’est présentée pour un ptosis unilatéral droit. À l’examen, le regard vers le haut s’accompagnait d’une hyperaction du muscle droit supérieur du côté de la ptôse palpébrale avec un scleral show inférieur plus important que du côté gauche. L’hyperaction du muscle droit supérieur peut être associé aux ptosis congénitaux, jusqu’à dans 40 % des cas. Cela peut être expliqué par une hyper-innervation du droit supérieur par des fibres initialement destinées au muscle releveur de la paupière supérieure ou par une exagération du réflexe de Charles Bell. Une étude histologique et électrophysiologique peut être utile afin de comprendre la physiopathogénie de cette association.

Congenital ptosis may be frequently accompanied by weakness of the ipsilateral superior rectus muscle. We report a case of ptosis with ipsilateral superior rectus muscle overaction. The 45-year-old patient presented with unilateral congenital ptosis. Ipsilateral superior rectus muscle overaction was found in the upgaze, with an inferior sclera show. This can be found in 40% of congenital ptosis. The authors give two possible causes: either an exaggerated Bell reflex or misdirection innervations of the superior rectus muscle by the superior division of the oculomotor nerve, initially innervating the upper eyelid elevator muscle. Histological or electrophysiological studies can be useful to determine the physiopathology of this association.