Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée - 01/01/00
M.
Zandecki
1
§,
F.
Geneviève
1
,
P.
Jego
2
,
B.
Grosbois
2,
§Correspondance et tirés à part
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Résumé |
Introduction. - Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée correspondent à une affection asymptomatique associée à un pic d'immunoglobuline monoclonale sérique, mise en évidence chez 1 % de la population de 50 ans et près de 10 % de la population de plus de 80 ans.
Actualités et points forts. - Environ 25 % de ces patients vont évoluer dans les 20 ans suivant le diagnostic vers un myélome pour les gammapathies de nature IgG ou IgA et vers une lymphopathie maligne pour les formes IgM. Devant la découverte d'un pic monoclonal, il faut d'abord réaliser un diagnostic d'exclusion avec le myélome multiple ou une lymphopathie, mais également avec une gammapathie monoclonale transitoire. Une revue critique de la littérature, portant sur le diagnostic différentiel ainsi que sur les principaux critères biologiques usuels du diagnostic positif, montre que les paramètres classiques du diagnostic et du suivi revêtent également une certaine valeur pronostique. Les divers travaux biologiques récents portant sur les plasmocytes des gammapathies sont ensuite analysés : ils démontrent la communauté étroite entre cet état asymptomatique et le myélome multiple, tant sur le plan de l'immunophénotype plasmocytaire que ceux de la cytogénétique et de la biologie moléculaire. Dans les gammapathies monoclonales de signification indéterminée, certains plasmocytes ont encore les critères des plasmocytes normaux alors que d'autres se rapprochent déjà de ceux du myélome multiple.
Perspectives et projets. - Parmi les paramètres biologiques nouveaux, certains pourraient être utilisés dans un proche avenir pour aider à discriminer les patients qui resteront indéfiniment asymptomatiques de ceux qui évolueront vers une maladie maligne.
Mots clés : gammapathie monoclonale ; MGUS ; plasmocyte ; myélome.
Abstract |
Introduction. - Monoclonal gammopathy of undetermined significance is an asymptomatic disorder associated with serum monoclonal immunoglobulin spike. Its incidence is about 1% in patients of 50 years of age, and rapidly increases in elderly patients.
Current knowledge and key points. - Within the 20 years following diagnosis, about 25% of patients will evolve towards either multiple myeloma (for patients with IgG or Ig A) or malignant lymphoproliferative disorder (for patients with IgM). Definition, circumstances associated with a transient monoclonal spike, and currently available parameters used for differential diagnosis with either multiple myeloma or malignant lymphoproliferative disorder are successively discussed. One part of the most usual biological parameters is of prognostic value, and is reviewed in more detail. Recent data concerning immunophenotype, cytogenetics and molecular biology of plasma cells reinforce the link between the asymptomatic condition and multiple myeloma. In monoclonal gammopathy of undetermined significance, some plasma cells resemble normal or reactive plasma cells, whereas others mimic those found in multiple myeloma.
Future prospects and projects. - The most recent biological data are also discussed in order to evaluate whether some would help to discriminate those patients who will remain asymptomatic lifelong from those who will evolve towards multiple myeloma.
Mots clés : monoclonal gammopathy ; MGUS ; multiple myeloma ; plasma cell.
Plan
Vol 21 - N° 12
P. 1060-1074 - décembre 2000 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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