Myélome à IgD révélé par une insuffisance rénale aiguë - 01/01/00
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Résumé |
Introduction. - Le myélome à IgD est exceptionnel, ne représentant que 1 à 2 % de l'ensemble des myélomes.
Exégèse. - Une femme de 71 ans était hospitalisée pour une insuffisance rénale aiguë et une hypercalcémie secondaires à un myélome à IgD lambda. Dix séances d'hémodialyse étaient nécessaires. Une insuffisance rénale chronique modérée (créatinine plasmatique à 120 μmol/L) persistait après six cures mensuelles d'une chimiothérapie d'induction selon le protocole VAD (vincristine, adriamycine, dexaméthasone). En dépit d'un traitement d'entretien associant interféron alpha et dexaméthasone, la maladie rechutait 16 mois plus tard sous une forme tumorale plasmocytaire. Une nouvelle chimiothérapie associant melphalan et dexaméthasone permettait la disparition du plasmocytome et une nouvelle phase de plateau avant la survenue du décès 36 mois après le diagnostic.
Conclusion. - Nous discutons à partir de cette observation personnelle des particularités du myélome à IgD : prédominance de la chaîne lambda, pic monoclonal peu ou non visible à l'électrophorèse des protéines sériques, fréquence élevée des localisations tumorales extramédullaires et de l'insuffisance rénale, fort potentiel ostéolytique. Le pronostic classiquement plus sévère a été amélioré ces dernières années par une prise en charge plus précoce.
Mots clés : myélome à IgD ; myélome multiple ; insuffisance rénale aiguë ; hypercalcémie.
Abstract |
Introduction. - IgD myeloma is a rare disease, comprising only 1-2% of all cases of myeloma.
Exegesis. - A 71-year-old woman was admitted with acute renal failure, hypercalcemia and IgD lambda multiple myeloma. Dialysis was necessary. Six monthly cures of chemotherapy of induction according to the protocol VAD (vincristine, doxorubicin and dexamethasone) allowed to achieve moderate chronic renal failure (serum creatinine = 120 μmol/L). Sixteen months later, the patient developed an abdominal mass due to an IgD plasmocytoma in spite of treatment with interferon alpha and dexamethasone. Chemotherapy with melphalan and dexamethasone allowed to the disappearance of plasmocytoma and remission. The death occurred 36 months after the diagnosis.
Conclusion. - This observation allows to display the particularities of IgD myeloma: remarkable preponderance of lambda-type light chains, small or no visible monoclonal spike on serum electrophoresis, frequent extraosseous spread of tumor, renal failure and presence of osteolytic lesions. Over the last years, management and prediction of the survival time of IgD myeloma patients have improved.
Mots clés : IgD myeloma ; multiple myeloma ; acute renal failure ; hypercalcemia.
Plan
Vol 21 - N° 9
P. 799-803 - septembre 2000 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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