Introduction. - L'objectif de ce travail est de faire le point sur les données physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques actuelles du purpura thrombotique thrombopénique idiopathique (syndrome de Moschowitz).

Actualités et points forts. - Le purpura thrombotique thrombopénique est un désordre multisystémique rare, caractérisé par des lésions thrombotiques microvasculaires généralisées. Sa physiopathologie a été récemment élucidée par la mise en évidence d'un déficit enzymatique de la protéine de clivage des multimères du facteur Von Willebrand, soit d'origine auto-immune dans la forme aiguë, soit d'origine constitutionnelle dans la forme chronique.

Perspectives et projets. - Les échanges plasmatiques restent le traitement de référence du purpura thrombotique thrombopénique. Cependant, à la lumière de publications récentes, la stratégie thérapeutique pourrait sensiblement évoluer, soit par l'apport du facteur déficitaire sous forme concentrée, soit par un traitement immunosuppresseur plus intensif.

Introduction . - The objective of this work was to review current data about the physiopathology, clinical features, and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura (Moschowitz's syndrome).

Current knowledge and key points. - Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare disorder characterized by widespread thrombotic injuries of platelets in the microcirculation. Its physiopathology has been elucidated recently. Evidence of a deficiency of Von Willebrand's factor-cleaving protease would be due to either IgG antibodies in the acute form of the disease or constitutional deficiency in the chronic form of the disease.

Future prospects and projects. - Plasma exchange is the current reference treatment. However, in the light of recent publications, either infusions of concentrates of purified enzyme or more intensive immunosuppressive therapy would be more specific.