Les paragangliomes (PG) sont des tumeurs rares diagnostiquées le plus souvent chez l'adulte jeune. Nous rapportons le cas d'un jeune homme de 21 ans présentant un paragangliome rétropéritonéal situé sur la face antérieure de l'aorte sus-rénale entre le tronc coeliaque et l'artère mésentérique supérieure. La prise en charge des paragangliomes doit être multidisciplinaire mais seul le traitement chirurgical est curatif. Il n'y a pas de certitude histologique de bénignité. Les PG présentent un caractère génétique dans 25 % des cas environ. Une enquête génétique doit donc être systématiquement proposée d'autant plus qu'il existe une corrélation entre l'agressivité tumorale et le type de mutation génétique.

Paragangliomas (PG) are rare and often diagnosed in the young adult. One case of retroperitoneal preaortic paraganglioma localised between the celiac trunk and the superior mesenteric artery is reported. The management of paraganglioma involves endocrinologists, geneticists and surgeons but the only potentially curative treatment remains surgical resection. Pathology reports can not always discriminate between benign or malignant tumors. Hereditary in paraganglioma occurs in approximately 25% of cases. Genetic investigation is therefore mandatory in all patients with PG. Since the type of genetic mutation is correlated with tumoral aggressiveness, genetic investigation results should be taken into account when a surgical procedure is planned.