La biliopathie portale est liée à une compression de la voie biliaire principale par les varices constituant un cavernome portal. Le plus souvent asymptomatique, elle peut occasionnellement se manifester par un ictère cholestatique ou une angiocholite. Nous rapportons un cas de thrombose portale secondaire à une pyléphlébite compliquant une appendicite aiguë, avec apparition 11 ans plus tard d'un ictère cholestatique. Le diagnostic de biliopathie portale a été porté par l'imagerie et confirmé par une cholangiographie rétrograde endoscopique, qui a été associée à l'intubation de la voie biliaire principale. Cette prothèse, changée régulièrement, a permis une disparition de l'ictère avec un recul de trois ans. À travers une revue de la littérature, les caractéristiques cliniques et thérapeutiques de la biliopathie portale ont été étudiées.

Portal biliopathy is due to compression of the common bile duct by varicose veins constituting portal cavernoma. Usually asymptomatic, it can occasionally be responsible for jaundice or cholangitis. We report a case of portal cavernoma secondary to pylephlebitis complicating acute appendicitis, followed eleven years later by occurrence of cholestatic jaundice. Diagnosis of portal biliopathy was done by imaging and confirmed by endoscopic retrograde cholangiography with insertion of a plastic stent into common bile duct. This stent was periodically changed and allowed regression of jaundice with a 3-year follow-up. Through a review of the literature, both clinical and therapeutic characteristics of portal biliopathy were studied.