Ostéomalacie oncogénique : le FGF 23 ne fait pas tout - 31/08/11
Oncogenic osteomalacia: Increased production of fibroblast growth factor 23 is not the unique actor
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Résumé |
L’importance du fibroblast growth factor 23 (FGF 23) a été soulignée dans le mécanisme de la fuite urinaire de phosphore observée au cours de l’ostéomalacie oncogénique (OO). Il constitue maintenant un élément de diagnostic de cette maladie. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’ostéopathie déminéralisante avec hypophosphatémie secondaire à une fuite urinaire de phosphore. Le diagnostic d’OO était retenu après élimination des autres causes d’hypophosphatémie acquise prolongée (hyperparathyroïdie et syndrome de Fanconi en particulier) malgré un taux sérique de FGF 23 normal. La recherche d’une tumeur profonde permettait la mise en évidence d’un hémangiopéricytome de 12 mm dans la partie haute de la cuisse. Son exérèse permettait la guérison rapide de la symptomatologie clinique et des anomalies biologiques. L’importance des séquelles fonctionnelles dans l’OO dépend de la rapidité du diagnostic et de l’exérèse de la tumeur qui reste le traitement optimal. La recherche d’une tumeur sécrétante est donc essentielle même en l’absence de taux sérique élevé de FGF 23.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
The importance of fibroblast growth factor 23 (FGF 23) has been highlighted in the mechanism of urinary leakage of phosphate in the oncogenic osteomalacia (OO). It is now a component of diagnosis of this disease. We report a 58-year-old man who presented with osteomalacia and hypophosphatemia secondary to urinary leakage of phosphorus. Although serum FGF 23 was normal, the diagnosis of OO was obtained after another cause of acquired prolonged hypophosphatemia has been excluded (hyperparathyroidism and Fanconi syndrome in particular). The search for a deep tumor was performed, allowing the detection of a 12 mm hemangiopericytoma in the upper thigh. Its removal allowed the rapid resolution of clinical symptoms and laboratory abnormalities. The importance of functional sequelae in OO depends on prompt diagnosis. Tumorectomy remains the optimal treatment. Thus, the search for a secreting tumor is essential even in the absence of elevated serum FGF 23.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Fibroblast growth factor 23, Ostéomalacie oncogénique, Hypophosphatémie, Hémangiopéricytome
Keywords : Fibroblast growth factor 23, Oncogenic osteomalacia, Hypophosphatemia, Haemangiopericytoma
Plan
Vol 32 - N° 9
P. e99-e101 - septembre 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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