Hémangiomes congénitaux et autre tumeurs vasculaires infantiles rares - 01/01/06
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Résumé |
Un certain nombre de tumeurs infantiles bien moins fréquentes que l'hémangiome infantile ont longtemps été confondues avec lui. Elles sont aujourd'hui clairement individualisées, sur des bases cliniques et histologiques, et leurs différences sont confortées par l'emploi de marqueurs endothéliaux phénotypiques de découverte récente comme GLUT1. GLUT1 est présent dans 100 % des hémangiomes infantiles et le marquage est toujours négatif dans les autres tumeurs vasculaires infantiles. Les hémangiomes congénitaux constituent un groupe de tumeurs dont l'analyse est encore en évolution car le groupe est hétérogène. Leur pronostic a été affiné, et leur prise en charge thérapeutique améliorée. Tous sont pleinement développés in utero et contrairement à l'hémangiome infantile ils ne subissent pas de prolifération postnatale. Certains cependant (RICH — rapidly involuting congenital haemangioma) régressent dans la première année. D'autres (NICH — non involuting congenital haemangioma) persistent indéfiniment. L'angiome en touffes et l'hémangioendothéliome kaposiforme sont bien caractérisés histologiquement et, en outre, considérés aujourd'hui comme faisant partie d'un même spectre tumoral, impliquant le tissu endothélial lymphatique. Ces deux tumeurs sont reconnues comme base du syndrome de thrombopénie sévère, à risque vital, qu'est le syndrome de Kasabach-Merritt. Elles existent aussi isolément, avec une évolution souvent chronique qui pose des problèmes esthétiques, et parfois un développement invalidant.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
A number of infantile tumours, far less frequent than infantile haemangiomas, were long assimilated to them. Today they are clearly individualised, based on distinctive clinical and pathologic features, and this difference has been supported by the discovery of new immunophenotypic markers such as GLUT1. GLUT1 stains 100% of infantile haemangiomas and none of the other infantile vascular tumours. Congenital haemangiomas represent a group of vascular tumours still under evaluation as they have slightly heterogeneous presentation. Their prognosis is better appraised and their therapeutic management has improved. They are all fully grown in utero and they do not experience postnatal proliferation like haemangiomas do. Some of them (RICH — Rapidly Involuting Congenital Haemangioma) undergo spontaneous involution during the first year. Others (NICH — Non Involuting Congenital Haemangioma) persist lifelong. Tufted angioma and kaposiform haemangioendothelioma are histopathologically well characterized; in addition they are now considered as part of a same spectrum of vascular tumours, with the contribution of lymphatic endothelial cells in their proliferation. Both are clearly the tumours able to create platelet trapping, thrombocytopenia and the life-threatening Kasabach-Merritt syndrome. However they may occur as isolated tumours, without thrombocytopenia but with cosmetic, and sometimes function-impairing, consequences.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hémangiome, Congénital, Angiome en touffes, Hémangioendothéliome kaposiforme, Syndrome de Kasabach-Merritt
Keywords : Haemangioma, Congenital, Tufted angioma, Kaposiform haemangioendothelioma, Kasabach-Merritt syndrome
Plan
Vol 51 - N° 4-5
P. 339-346 - août-octobre 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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