La insuficiencia cardíaca y la hipoxia aguda constituyen formas frecuentes de expresión de las cardiopatías congénitas durante los primeros meses de vida, fuente de mortalidad y morbilidad elevadas. Otras anomalías como las miocardiopatías y los trastornos del ritmo también se pueden manifestar en forma de urgencias vitales. En estos últimos años, se ha avanzado en la prevención de las complicaciones precoces preoperatorias gracias a la detección prenatal de las cardiopatías y a un mejor seguimiento médico después del nacimiento. En este artículo se describen los aspectos fisiopatológicos, clínicos y etiológicos de las dos situaciones clínicas clásicas más graves: insuficiencia cardíaca y cianosis. Después se aborda la conducta práctica en pacientes que han tenido un diagnóstico prenatal y en los que se ha establecido un diagnóstico tras el nacimiento. Por último, se explican las modalidades y las principales indicaciones del tratamiento médico, del cateterismo intervencionista y de la cirugía.